Förhållandet mellan näringstillstånd och andningsmuskelsvaghet hos vuxna patienter med bronkietas

Många olika och vanliga kroniska andningssjukdomar, såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), cystisk fibros (CF), icke-CF bronkiektasis, idiopatisk lungfibros (IPF) och lungcancer, riktar sig inte bara mot lungorna utan är ofta förknippade med systemisk manifestationer (1-5). Det senare kan förstärkas av den samtidiga förekomsten av åldrande, samsjukligheter eller ohälsosamma livsstilsvanor. Näringsavvikelser sticker ut bland de systemiska manifestationer som finns vid kroniska andningssjukdomar. När dessa näringsavvikelser blir mycket allvarliga, med markant vikt- och muskelmassaförlust, utgör de ett komplext metabolt syndrom, känt som kakexi. Man bör dock komma ihåg att de tidigaste stadierna av näringsavvikelser inte nödvändigtvis innebär uppenbar viktminskning. Diagnos och stratifiering av patienter med nedsatt nutritionsstatus är viktigt för att bestämma den lämpliga terapeutiska metoden. Faktum är att det tydligt har visats att terapeutiska ingrepp, även med endast måttliga ökningar av kroppsvikt eller mager massa, kan förbättra prognosen för respiratoriska patienter med näringsavvikelser (6). Därför bör medicinsk personal kunna upptäcka dessa brister tidigt.

En av de viktigaste kliniska konsekvenserna av näringsbrist hos patienter med kroniska andningssjukdomar är förlust av muskelmassa och funktionsnedsättning (2,4,9). Men näringsbrister påverkar inte bara muskelmassa och funktion, utan kan också ha en negativ inverkan på ben- och fettvävnader, och når ett tillstånd av svår kakexi i de mer avancerade situationerna. Undernäring riktar sig dessutom mot patientens immunkompetens, vilket underlättar infektioner och exacerbationer, vilket ömsesidigt kommer att bidra till att försämra näringstillståndet.

Muskeldysfunktion definieras av förlust av styrka (d.v.s. förmågan att utveckla en maximal ansträngning och/eller uthållighet (dvs. förmågan att upprätthålla en submaximal ansträngning över tiden) (10,11). Denna funktionsnedsättning kan vara relativt stabil (detta kallas 'muskelsvaghet') eller tillfällig (benämns 'trötthet', som är reversibel med vila) (10,11). Muskeldysfunktion kan involvera perifera (lem) såväl som andningsmuskler, och kan uppträda vid akuta eller kroniska luftvägssjukdomar på grund av olika orsaker. Förlusten av muskelmassa är dock troligen den främsta, åtminstone för lemmuskler, som har skadliga konsekvenser för patienternas prognos (12,13). Termen "förlust av muskelmassa" används vanligtvis för att uttrycka en minskning av den globala muskelandelen eller vikten, men på cellnivå indikerar det faktiskt förlust av fibrer eller oftare en minskning av deras storlek. Förlusten av muskelmassa beror främst på en minskning av muskelkontraktilt proteininnehåll genom olika mekanismer, inklusive aktivering av ubiquitin-proteasomsystemet, autofagi och apoptos (14). Global muskelmassa och fiberstorlek är de huvudsakliga faktorerna som bidrar till muskelstyrkan, även om andra komponenter som fibertypsproportioner och muskellängd också spelar en relevant roll (12). Därför kommer en förlust av antingen muskelmassa eller fiberatrofi att innebära en minskning av kontraktil styrka. Å andra sidan beror uthålligheten mest på muskelns aeroba kapacitet, som i sin tur är ett subrogat av andelen fibrer med en dominerande aerob metabolism ('slow-twitch' fibrer), kapillär- och mitokondriell densitet och kapaciteten hos oxidativa enzymer på metabola vägar (12).

Förekomsten av lemmuskeldysfunktion kan till och med begränsa normal gång, vilket leder till en minskning av patientens dagliga aktiviteter och sociala liv, med en stark negativ inverkan på prognos, livskvalitet och utnyttjande av sociala resurser och hälsoresurser (3,7,8, 15-18). Andningsmuskeldysfunktion är i sin tur associerad med ökad dyspné (10,11,19), en sämre andningsrespons på både träning och exacerbationer (19-21), och kan till och med leda till allvarlig andningssvikt, såväl som avvänjningssvårigheter hos patienter som lämnats in. till mekanisk ventilation (22,23).

Bronkiektasis, definierad som den onormala och irreversibla utvidgningen av bronkerna, observeras ofta även i den allmänna befolkningen, särskilt eftersom den breda användningen av högupplöst datortomografi (122). Även om bronkiektasi kan vara resultatet av olika processer, klassificeras de för närvarande i de som är kopplade till CF och de som är oberoende av en sådan genetisk förändring (icke-CF), eftersom de senare är mycket vanligare (123-125). Dessutom har de ovan nämnda framstegen inom bildteknik gjort det möjligt att identifiera ett varierande antal KOL-patienter som också har bronkiektasis i större eller mindre utsträckning (1). Även om den vanligaste kliniska presentationen av bronkiektasi av icke-CF är närvaron av daglig hosta med riklig uppslemning och upprepade infektioner (123,124), är näringsavvikelser också frekventa (2). Eftersom många av de skadliga faktorerna som finns i KOL också är närvarande vid bronkiektasi som inte är CF (lokal och systemisk inflammation, exacerbationer, respiratorisk begränsning, dekonditionering, etc.) (126 127), skulle det kunna spekuleras att muskeldysfunktion också skulle vara frekvent i detta fall. Den faktiska prevalensen av denna störning vid icke-CF bronkiektasi är dock oklart. Andningsmuskeldysfunktion har endast ibland beskrivits i denna lungsjukdom (2 126 128 129) och hittills har lite uppmärksamhet ägnats åt den eventuella förekomsten av funktionsstörningar i lemmusklerna. Faktum är att endast enstaka rapporter tyder på att denna sistnämnda abnormitet är vanlig vid icke-CF bronkiektasi (130,131) och träningstolerans kan också minskas (126).