成年支气管扩张症患者营养状况与呼吸肌无力的关系

许多不同且普遍的慢性呼吸系统疾病，例如慢性阻塞性肺病 (COPD)、囊性纤维化 (CF)、非 CF 支气管扩张、特发性肺纤维化 (IPF) 和肺癌，不仅针对肺部，而且通常与全身性疾病相关表现（1-5）。 后者可能因衰老、合并症或不健康的生活习惯的伴随存在而被放大。 营养异常在慢性呼吸道疾病的全身表现中最为突出。 当这些营养异常变得非常严重，体重和肌肉质量明显下降时，就会构成复杂的代谢综合征，称为恶病质。 然而，应该记住，营养异常的最早阶段并不一定涉及明显的体重减轻。 营养状况受损患者的诊断和分层对于决定适当的治疗方法很重要。 事实上，已经清楚地证明，即使体重或去脂体重仅适度增加，治疗干预也可以改善营养异常的呼吸系统患者的预后 (6)。 因此，医疗专业人员应该能够及早发现这些缺陷。

慢性呼吸系统疾病患者营养缺乏最重要的临床后果之一是肌肉质量损失和功能障碍 (2,4,9)。 然而，营养缺乏不仅影响肌肉质量和功能，还会对骨骼和脂肪组织产生负面影响，在更严重的情况下达到严重恶病质的状态。 此外，营养不良还会损害患者的免疫能力，促进感染和病情加重，反过来又会导致营养状况恶化。

肌肉功能障碍的定义是力量丧失（即，发挥最大努力的能力和/或耐力（即，在一段时间内保持次最大努力的能力）（10,11）。 这种功能障碍可以是相对稳定的（这称为“肌肉无力”）或暂时的（称为“疲劳”，休息后可逆转）（10,11）。 肌肉功能障碍可累及周围（四肢）和呼吸肌，并可出现于不同原因引起的急性或慢性呼吸系统疾病中。 然而，肌肉质量的损失可能是主要原因，至少对于四肢肌肉来说是如此，这对患者的预后产生有害的后果（12,13）。 “肌肉质量损失”一词通常用于表示整体肌肉比例或重量的减少，但在细胞水平上，它实际上表示纤维的损失，或更常见的是纤维尺寸的减少。 肌肉质量的损失主要是由于通过不同机制导致肌肉收缩蛋白含量减少，包括泛素-蛋白酶体系统的激活、自噬和细胞凋亡 (14)。 整体肌肉质量和纤维大小是影响肌肉力量的主要因素，尽管纤维类型比例和肌肉长度等其他成分也发挥着相关作用 (12)。 因此，肌肉质量的损失或纤维萎缩都会导致收缩强度的下降。 另一方面，耐力主要取决于肌肉的有氧能力，而肌肉的有氧能力又取决于有氧代谢占主导地位的纤维（“慢肌纤维”）的百分比、毛细血管和线粒体密度以及氧化酶的能力代谢途径 (12)。

肢体肌肉功能障碍的存在甚至会限制正常行走，导致患者日常活动和社交生活减少，对预后、生活质量以及社会和卫生资源的利用产生强烈的负面影响（3,7,8， 15-18）。 呼吸肌功能障碍反过来又与呼吸困难增加有关 (10,11,19)，对运动和病情恶化的通气反应较差 (19-21)，甚至可能导致严重的呼吸衰竭，以及患者脱机困难机械通气 (22,23)。

支气管扩张被定义为支气管异常且不可逆的扩张，即使在普通人群中也经常观察到，特别是自从高分辨率计算机断层扫描的广泛使用以来（122）。 尽管支气管扩张可能是不同过程的结果，但目前将其分为与 CF 相关的支气管扩张和与此类遗传改变无关的支气管扩张（非 CF），后者更为普遍 (123-125)。 此外，上述图像技术的进步已允许识别不同数量的患有或多或少支气管扩张的 COPD 患者 (1)。 尽管非 CF 支气管扩张最常见的临床表现是每日咳嗽、痰多和反复感染 (123,124)，但营养异常也很常见 (2)。 由于 COPD 中存在的许多有害因素也存在于非 CF 支气管扩张中（局部和全身炎症、病情加重、通气受限、功能失调等）(126,127)，因此可以推测，肌肉功能障碍在这种情况下也很常见。案件。 然而，这种疾病在非 CF 支气管扩张症中的实际患病率仍不清楚。 在这种肺部疾病中，仅偶尔描述了呼吸肌功能障碍 (2,126,128,129)，并且迄今为止，很少有人关注最终出现的肢体肌肉功能障碍。 事实上，只有孤立的报告表明后一种异常在非 CF 支气管扩张中很常见 (130,131)，并且运动耐量也会降低 (126)。