嚢胞性線維症患者におけるマルチスペクトル光音響トモグラフィー
嚢胞性線維症患者の肝線維症および消化管通過の評価のためのマルチスペクトル光音響トモグラフィー
嚢胞性線維症 (CF) は、中央ヨーロッパで最も一般的な遺伝性疾患です。 この疾患は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス制御遺伝子 (CFTR) の変異によって引き起こされます。 肝臓では、線維性リモデリングが長期的には肝硬変につながる可能性があります。 線維性リモデリング機構の進行を治療的に遅らせるためには、CF 肝障害の早期発見が不可欠です。 CFに罹患している新生児は胎便性イレウスの発生リスクが著しく増加しており、また年齢が上がるにつれて腸の運動性の低下により慢性便秘から遠位腸閉塞症候群（DIOS）に至るまでの症状が現れます。
この研究では、マルチスペクトル光音響イメージング (MSOT) を使用して、嚢胞性線維症の成人患者の肝線維化の程度を調査します。 さらに、胃腸系の別の影響を調査するために、胃腸の通過を非侵襲的に研究する予定です。
調査の概要
詳細な説明
嚢胞性線維症（CF）は中央ヨーロッパで最も一般的な遺伝性疾患であり、新規症例数は約 3,300 ～ 4,800 人です。 この疾患は常染色体劣性遺伝パターンに従い、その原因は嚢胞性線維症の膜貫通コンダクタンス制御遺伝子（CFTR）の変異です。 肝臓では、線維性リモデリングが長期的には肝硬変につながる可能性があります。 線維性リモデリング機構の進行を治療的に遅らせるためには、CF 肝障害の早期発見が不可欠です。 過去 10 年間にわたり、音響放射力インパルス イメージング (ARFI) を使用した肝臓の硬さの測定は、成人と小児の CF における線維性組織のリモデリングを測定するための有効なツールであることが証明されてきました。 さらに、消化管では、CFTR チャネルの欠如により深刻な結果が生じます。 CFに罹患している新生児は胎便性イレウスの発生リスクが著しく増加しており、また加齢に伴い腸の運動性の低下により慢性便秘からDIOS（遠位腸閉塞症候群）に至るまでの症状が現れます。
マルチスペクトル光音響トモグラフィーなどの新しいイメージング手法により、身体自身の物質だけでなく、身体にとって異物である物質も検査することが可能です。 マルチスペクトル光音響イメージング (MSOT) では、従来の超音波検査と同様に、トランスデューサーが皮膚に配置され、音の代わりに光のフラッシュによってエネルギーが組織に適用されます。 これにより、個々の組織成分または分子の最小限の膨張と収縮 (熱弾性膨張) が絶えず繰り返されます。 これまでの研究では、ヘモグロビンを定量的に測定することで、成人クローン病患者の腸内の血流と炎症活動に関する情報が得られることが示されています。 また、筋肉組織の場合と同様に、肝臓の線維化変化もこの方法で検出できる可能性があります。 さらに、我々は最近、経口摂取されたインドシアニングリーン（ICG）が小腸で検出できることを示し、したがって電離放射線を使用せずに胃腸の通過について結論を導くことができることを示した。 この研究では、MSOT を使用して嚢胞性線維症の成人患者の肝線維化の程度を調査します。 さらに、胃腸系の別の影響を調査するために、胃腸の通過を非侵襲的に研究する予定です。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Alexander Schnell
- 電話番号：+4991318533118
- メール：alexander.schnell@uk-erlangen.de
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Adrian P Regensburger
- 電話番号：+4991318533118
- メール：adrian.regensburger@uk-erlangen.de
研究場所
-
-
Bavaria
-
Erlangen、Bavaria、ドイツ、91054
- 募集
- University Hospital Erlange, Department of Pediatrics
-
コンタクト：
- Alexander Schnell, Dr. med.
- 電話番号：+4991318533118
- メール：alexander.schnell@uk-erlangen.de
-
コンタクト：
- Adrian P Regensburger, PD Dr. med.
- 電話番号：+4991318533118
- メール：adrian.regensburger@uk-erlangen.de
-
-
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
患者コホート「CF関連肝疾患を伴わない嚢胞性線維症」:
- 分子遺伝学的に嚢胞性線維症と確定診断。
- 18歳以上
- 書面によるインフォームドコンセント
患者コホート「CF関連肝疾患を伴う嚢胞性線維症」:
- 嚢胞性線維症の分子遺伝学的確定診断
コロンボ基準に基づく CF 関連肝疾患の存在:
- 肝腫大および/または脾腫
- 血清中のトランスアミナーゼの持続的な上昇
- 肝臓の関与を示す超音波検査の証拠
- 18歳以上
- 書面によるインフォームドコンセント
「ボランティア対象者」:
- 18歳以上
- 書面によるインフォームドコンセント
除外基準:
一般的な：
- 妊娠
- 授乳中の母親
- 検査部位のタトゥー
- 3cmを超える皮下脂肪組織
患者コホート「CF関連肝疾患を伴わない嚢胞性線維症」:
- 恒久的な投薬計画の一環として、グルココルチコイドまたは免疫抑制剤を全身投与する。
コロンボ基準に基づく CF 関連肝疾患の存在:
- 肝腫大および/または脾腫。
- 血清中のトランスアミナーゼの持続的な上昇
- 肝臓の関与を示す超音波検査の証拠。
- 感染症の急性増悪
患者コホート「CF関連肝疾患を伴う嚢胞性線維症」:
- 恒久的な投薬計画の一環として、グルココルチコイドまたは免疫抑制剤を全身投与する。
- CF関連肝疾患の代償不全
- 感染症の急性増悪
「ボランティア対象者」:
- 肝疾患の存在
- 恒久的投薬の一環としての全身性グルココルチコイドまたは免疫抑制剤の使用
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
|---|---|
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肝臓に愛情を持ったCF
CF肝障害が証明されているCF患者
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肝臓の硬さの測定
他の名前：
肝臓および消化管における光音響スペクトルの測定
他の名前：
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肝疾患のないCF
CF肝障害が証明されていないCF患者
|
肝臓の硬さの測定
他の名前：
肝臓および消化管における光音響スペクトルの測定
他の名前：
|
|
健康ボランティア
肝臓病のない健康なボランティア
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肝臓の硬さの測定
他の名前：
肝臓および消化管における光音響スペクトルの測定
他の名前：
|
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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定量的コラーゲンシグナル（肝臓）
時間枠：1日目
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任意の単位で
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1日目
|
|
定量的なインドシアニン グリーン (ICG) シグナル (腸)
時間枠：ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
1日目
|
ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
定量的酸素/脱酸素ヘモグロビンシグナル (腸)
時間枠：ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
任意の単位で
|
ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
|
定量的な単一波長 (腸管)
時間枠：ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
任意の単位で
|
ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
|
光音響スペクトル (腸)
時間枠：ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
任意の単位で正規化された
|
ICG摂取後0、60、90、120、180、240、300分
|
|
定量的酸素/脱酸素ヘモグロビンシグナル (肝臓)
時間枠：1日目
|
任意の単位で
|
1日目
|
|
定量的な単一波長 (肝臓)
時間枠：1日目
|
任意の単位で
|
1日目
|
|
光音響スペクトル（肝臓）
時間枠：1日目
|
任意の単位で正規化された
|
1日目
|
|
せん断波速度（肝臓）
時間枠：1日目
|
メートル/秒
|
1日目
|
|
減衰係数（肝臓）
時間枠：1日目
|
dB/cm/MHz単位
|
1日目
|
|
ケノデオキシコール酸 (CDCA) とそれぞれのグリシンおよびタウリン複合体
時間枠：1日目
|
μmol/l および /g 便
|
1日目
|
|
コール酸 (CA) とそれぞれのグリシンおよびタウリン結合体
時間枠：1日目
|
μmol/l および /g 便
|
1日目
|
|
デオキシコール酸 (DCA) とそれぞれのグリシンおよびタウリン結合体
時間枠：1日目
|
μmol/l および /g 便
|
1日目
|
|
リトコール酸 (LCA) とそれぞれのグリシンおよびタウリン複合体
時間枠：1日目
|
μmol/l および /g 便
|
1日目
|
|
ウルソデオキシコール酸 (UDCA) とそれぞれのグリシンおよびタウリン複合体
時間枠：1日目
|
μmol/l および /g 便
|
1日目
|
協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Alexander Schnell、Department of Pediatric and Adolescent Medicine, University Hospital Erlangen
- 主任研究者：Adrian P Regensburger、Department of Pediatric and Adolescent Medicine, University Hospital Erlangen
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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