낭포성 섬유증 환자의 다중스펙트럼 광음향 단층촬영
낭포성 섬유증 환자의 간 섬유증 및 위장관 통과 평가를 위한 다중 스펙트럼 광음향 단층촬영
낭포성 섬유증(CF)은 중부 유럽에서 가장 흔한 유전병입니다. 이 질병은 낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절 유전자(CFTR)의 돌연변이로 인해 발생합니다. 간에서는 섬유성 리모델링이 장기적으로 간경변을 유발할 수 있습니다. 섬유증 재형성 기전의 진행을 치료적으로 늦추려면 CF 간병증의 조기 발견이 필수적입니다. CF를 앓고 있는 신생아는 태변 장폐색증 발생 위험이 상당히 증가하며, 나이가 들수록 장 운동성 감소로 인해 만성 변비부터 원위 장 폐쇄 증후군(DIOS)에 이르는 증상이 나타납니다.
본 연구에서는 MSOT(Multispectral Optoacoustic Imaging)를 사용하여 성인 낭포성 섬유증 환자의 간 섬유증 정도를 조사할 예정입니다. 또한, 위장 시스템의 또 다른 영향을 조사하기 위해 위장 통로를 비침습적으로 연구할 것입니다.
연구 개요
상세 설명
낭포성 섬유증(CF)은 중부 유럽에서 가장 흔한 유전 질환으로, 약 3,300~4,800명의 새로운 사례가 발생합니다. 이 질병은 상염색체 열성 유전 패턴을 따르며, 그 원인은 낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절 유전자(CFTR)의 돌연변이입니다. 간에서는 섬유성 리모델링이 장기적으로 간경변을 유발할 수 있습니다. 섬유증 재형성 기전의 진행을 치료적으로 늦추려면 CF 간병증의 조기 발견이 필수적입니다. 지난 10년 동안 ARFI(Acoustic Radiation Force Impulse Imaging)를 사용한 간 강성 측정은 성인과 어린이의 CF에서 섬유성 조직 리모델링을 측정하는 데 유효한 도구임이 입증되었습니다. 더욱이 위장관에서는 CFTR 채널이 없으면 심각한 결과가 초래됩니다. CF를 앓고 있는 신생아는 태변 장폐색증 발생 위험이 상당히 증가하며, 나이가 들수록 장 운동성 감소로 인해 만성 변비부터 DIOS(원위 장 폐쇄 증후군)에 이르는 증상이 나타납니다.
다중 스펙트럼 광음향 단층 촬영과 같은 새로운 영상 방법을 사용하면 신체 자체의 물질뿐만 아니라 신체 외부의 물질도 검사할 수 있습니다. MSOT(Multispectral Optoacoustic Imaging)는 기존 초음파 검사와 유사하게 변환기를 피부에 놓고 소리 대신 빛의 섬광을 통해 에너지를 조직에 적용합니다. 이로 인해 개별 조직 구성요소 또는 분자의 최소 팽창 및 수축(열탄성 팽창)이 지속적으로 교대로 발생합니다. 이전 연구에서는 헤모글로빈의 정량적 측정이 성인 크론병 환자의 장내 혈류 및 염증 활동에 대한 정보를 제공할 수 있음을 보여주었습니다. 또한 이 방법을 사용하면 근육 조직과 유사한 간의 섬유화 변화를 감지할 수 있습니다. 또한, 우리는 최근 경구 섭취된 인도시아닌 그린(ICG)이 소장에서 검출될 수 있으므로 전리 방사선을 사용하지 않고도 위장관 통과에 대한 결론을 도출할 수 있음을 보여주었습니다. 본 연구에서는 이제 MSOT를 사용하여 낭포성 섬유증이 있는 성인 환자의 간 섬유증 정도를 조사할 것입니다. 또한, 위장 시스템의 또 다른 영향을 조사하기 위해 위장 통로를 비침습적으로 연구할 것입니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Alexander Schnell
- 전화번호: +4991318533118
- 이메일: alexander.schnell@uk-erlangen.de
연구 연락처 백업
- 이름: Adrian P Regensburger
- 전화번호: +4991318533118
- 이메일: adrian.regensburger@uk-erlangen.de
연구 장소
-
-
Bavaria
-
Erlangen, Bavaria, 독일, 91054
- 모병
- University Hospital Erlange, Department of Pediatrics
-
연락하다:
- Alexander Schnell, Dr. med.
- 전화번호: +4991318533118
- 이메일: alexander.schnell@uk-erlangen.de
-
연락하다:
- Adrian P Regensburger, PD Dr. med.
- 전화번호: +4991318533118
- 이메일: adrian.regensburger@uk-erlangen.de
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
환자 코호트 "CF 관련 간 질환이 없는 낭포성 섬유증":
- 분자유전학적으로 낭포성 섬유증의 진단이 확인되었습니다.
- 18세 이상
- 서면 동의
환자 코호트 "CF 관련 간 질환을 동반한 낭포성 섬유증":
- 낭포성 섬유증의 분자유전학적 확인 진단
콜롬보 기준에 따른 CF 관련 간 질환의 존재:
- 간- 및/또는 비장종대
- 혈청 내 트랜스아미나제의 지속적인 상승
- 간 침범의 초음파 증거
- 18세 이상
- 서면 동의
"자원봉사 과목":
- 18세 이상
- 서면 동의
제외 기준:
일반적인:
- 임신
- 모유수유하는 엄마들
- 검사 부위에 문신
- 3 cm 이상의 피하 지방 조직
환자 코호트 "CF 관련 간 질환이 없는 낭포성 섬유증":
- 영구 약물 요법의 일부로 전신 글루코코르티코이드 또는 면역억제제를 복용합니다.
콜롬보 기준에 따른 CF 관련 간 질환의 존재:
- 간 및/또는 비장종대.
- 혈청 내 트랜스아미나제의 지속적인 상승
- 간 침범의 초음파 증거.
- 감염의 급성 악화
환자 코호트 "CF 관련 간 질환을 동반한 낭포성 섬유증":
- 영구 약물 요법의 일부로 전신 글루코코르티코이드 또는 면역억제제를 복용합니다.
- CF 관련 간질환의 비보상
- 감염의 급성 악화
"자원 봉사 과목":
- 간 질환의 존재
- 영구 약물 치료와 관련하여 전신 글루코코르티코이드 또는 면역억제제 사용
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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간 애정이 담긴 CF
CF 간병증이 입증된 CF 환자
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간 강성 측정
다른 이름들:
간 및 위장관의 광음향 스펙트럼 측정
다른 이름들:
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|
간 손상이 없는 CF
입증된 CF 간병증이 없는 CF 환자
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간 강성 측정
다른 이름들:
간 및 위장관의 광음향 스펙트럼 측정
다른 이름들:
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|
건강한 자원봉사자
간질환이 없는 건강한 지원자
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간 강성 측정
다른 이름들:
간 및 위장관의 광음향 스펙트럼 측정
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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정량적 콜라겐 신호(간)
기간: 1일차
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임의의 단위로
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1일차
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정량적 인도시아닌 그린(ICG) 신호(장)
기간: ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
1일차
|
ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
정량적 산소/탈산소화 헤모글로빈 신호(장)
기간: ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
임의의 단위로
|
ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
|
정량적 단일 파장(장)
기간: ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
임의의 단위로
|
ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
|
광음향 스펙트럼(장)
기간: ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
|
임의의 단위로 정규화됨
|
ICG 섭취 후 0, 60, 90, 120, 180, 240, 300분
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정량적 산소/탈산소화 헤모글로빈 신호(간)
기간: 1일차
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임의의 단위로
|
1일차
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정량적 단일 파장(간)
기간: 1일차
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임의의 단위로
|
1일차
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광음향 스펙트럼(간)
기간: 1일차
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임의의 단위로 정규화됨
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1일차
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|
전단파 속도(간)
기간: 1일차
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밀리미터/초
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1일차
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감쇠 계수(간)
기간: 1일차
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dB/cm/MHz 단위
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1일차
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케노데옥시콜산(CDCA) 및 각각의 글리신 및 타우린 접합체
기간: 1일차
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µmol/l 및 /g 대변
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1일차
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콜산(CA)과 각각의 글리신 및 타우린 접합체
기간: 1일차
|
µmol/l 및 /g 대변
|
1일차
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데옥시콜산(DCA) 및 각각의 글리신 및 타우린 접합체
기간: 1일차
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µmol/l 및 /g 대변
|
1일차
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리토콜산(LCA) 및 각각의 글리신 및 타우린 접합체
기간: 1일차
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µmol/l 및 /g 대변
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1일차
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우르소데옥시콜산(UDCA) 및 각각의 글리신 및 타우린 접합체
기간: 1일차
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µmol/l 및 /g 대변
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1일차
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Alexander Schnell, Department of Pediatric and Adolescent Medicine, University Hospital Erlangen
- 수석 연구원: Adrian P Regensburger, Department of Pediatric and Adolescent Medicine, University Hospital Erlangen
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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