ファロー患者の四徴症における大動脈基部拡張の予測因子

ファロー四徴症（TOF）は、出生 10,000 人あたり約 3 ～ 5 人の割合で発生し、最も一般的なチアノーゼの先天性心疾患であり、4 つの主な特徴を示します。 これらの特徴は、肺動脈狭窄、右心室肥大、優先大動脈、心室中隔欠損です。 さらに、先天性心疾患患者の生存率はここ数十年で大幅に改善しているため、長期にわたる合併症には注意して監視する必要があります。 これらの合併症の 1 つは大動脈基部の拡張で、特に早期修復を受けていない患者において、支配的な大動脈を通る血流の増加および変化、および大動脈と肺動脈の間の円錐幹組織の不均一な共有に起因すると考えられています。

TOF患者は大動脈弁逆流、大動脈瘤、そして場合によっては大動脈解離につながる大動脈疾患を抱えている可能性があるという懸念にもかかわらず、問題の範囲は依然として不透明である。 大動脈基部拡張の推定有病率は、さまざまな基準を使用して 15% ～ 87% の範囲となっています。 中等度から重度の大動脈弁逆流（AR）も、TOF および大動脈基部の拡張を有する成人の最大 12.5% で報告されています。 大動脈解離および外科的介入の発生率は依然として不明です。 さらに、大動脈拡張に関連する特徴は完全には理解されていません。 したがって、脆弱な患者を相関させて予測し、TOF 患者における大動脈基部拡張の考えられる危険因子を特定することで、より慎重な経過観察と早期介入が可能になり、罹患率と死亡率の可能性を減らすことができます。