Predittori della dilatazione della radice aortica nella tetralogia dei pazienti Fallot

La tetralogia di Fallot (TOF) si verifica in circa 3-5 su 10.000 nati vivi ed è il difetto cardiaco congenito cianotico più comune e presenta quattro caratteristiche principali. Queste caratteristiche sono la stenosi polmonare, l'ipertrofia del ventricolo destro, l'aorta prevalente e il difetto del setto ventricolare. Inoltre, poiché la sopravvivenza dei pazienti con cardiopatie congenite è migliorata significativamente negli ultimi decenni, le complicanze a lungo termine dovrebbero essere monitorate con cautela. Una di queste complicanze è la dilatazione della radice aortica, attribuita all'aumento e all'alterazione del flusso attraverso l'aorta sovrastante e a una condivisione irregolare del tessuto conotruncale tra l'aorta e l'arteria polmonare, in particolare nei pazienti che non sono stati sottoposti a riparazione precoce.

Nonostante la preoccupazione che i pazienti TOF possano presentare un’aortopatia che può portare a rigurgito aortico, aneurismi aortici e, potenzialmente, dissezione aortica, la portata del problema rimane incerta. Le stime di prevalenza della dilatazione della radice aortica variano dal 15% all'87% con l'uso di vari criteri. È stato segnalato anche rigurgito aortico (AR) da moderato a grave nel 12,5% degli adulti con TOF e radici aortiche dilatate. L’incidenza della dissezione aortica e dell’intervento chirurgico rimane sconosciuta. Inoltre, le caratteristiche associate alla dilatazione aortica non sono completamente comprese. Pertanto, correlare e prevedere i pazienti vulnerabili e identificare possibili fattori di rischio per la dilatazione della radice aortica nei pazienti TOF, consentirà un follow-up più cauto e un intervento precoce, diminuendo così la possibile morbilità e mortalità.