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ゼルウィガースペクトラム障害における網膜症の縦断的前向き自然史研究 (ZSDvision)

2026年1月19日 更新者：Nancy Braverman、McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

この観察研究の目的は、ZSD 患者コホートにおける網膜変性の経過を明らかにすることです。

この研究の目的は、研究者が次のことを行えるように情報を収集することです。

  1. 網膜変性のあるZSD患者コホートにおける網膜変性の経過を定義する
  2. 網膜変性の進行を監視するのに最適な検査を定義する
  3. ZSD における視力喪失に関する予後情報を生成します。

年に一度の訪問で、参加者は機能的視力のアンケートに答え、身体的評価、血液検査を受け、さまざまな視力検査に参加します。 研究者は関連する病歴も収集します。

参加者は研究現場へ向かいます。 この研究では、搭乗と旅行に対する経済的支援が提供されます。

調査の概要

状態

募集

条件

詳細な説明

参加者/保護者は、テストを確認し、参加者がどのテストを実行できるかを判断するために、最初の訪問の前に 1 時間の仮想面接を受けます。

以下は、この研究で使用された視力検査のリストです。

各訪問の前に、参加者は機能的視覚に関する PedEyeQ または VFQ-25 アンケートに回答します。

各クリニックの訪問時:

  • 屈折および眼鏡検査: これは一般的に眼科医によって瞳孔散大の前後に行われる一般的な視力検査です。
  • 最良の矯正視力: 参加者の視力は、カードまたはチャートを使用してテストされます。
  • コントラスト感度: 参加者のコントラストを検出する能力が、チャートを使用してテストされます。
  • 視野: 参加者の視野は、刺激が見えたときを示すよう質問することによってテストされます。
  • 読解テスト: 参加者の書かれたテキストを見る能力は、国際読解速度テストを使用してテストされます。
  • 色覚テスト: 参加者の色を見る能力がカードを使用してテストされます。
  • 視力検査: 参加者の目をランプで検査します。
  • 瞳孔拡張: 一部のテストを完了できるように、参加者の瞳孔は薬用点眼薬を使用して拡張されます。
  • 微小視野測定: 参加者の黄斑 (網膜中心部) が視覚化されます。
  • 眼底撮影: 参加者の眼底 (網膜中心部) が明暗の条件下で撮影されます。
  • 全視野刺激閾値テスト: 参加者の視野のさまざまな部分で光を知覚する能力がテストされます。
  • 光干渉断層撮影 (OCT): 参加者の網膜の詳細な画像が撮影されます。
  • 眼底自己蛍光: 参加者の網膜の健康状態は、網膜色素上皮の自然な蛍光特性を画像化することによって評価されます。
  • 色彩瞳孔測定: 参加者の網膜のさまざまな細胞の機能は、光に対する細胞の反応を測定することによって決定されます。
  • 多輝度移動度テスト (MLMT): 参加者は、さまざまな光レベルで障害物コースを歩き、さまざまな光条件での機能的な視覚をテストします。
  • 採血：ペルオキシソーム機能を測定するために血液サンプルが収集され、保存されます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

30

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

  • アメリカ
    • New York
      • Rochester、New York、アメリカ、14642
        • 募集
        • University of Rochester Medical Center/Flaum Eye Institute
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Alex Levin
  • カナダ
    • Alberta
      • Edmonton、Alberta、カナダ、T5H 3V9
        • 募集
        • Eye Institute of Alberta
        • 主任研究者：
          • Matthew Benson, MD, MSc
        • コンタクト：
    • Quebec
      • Montreal、Quebec、カナダ、H4A 3J1
        • 募集
        • Research Institute-McGill University Health Center
        • 主任研究者：
          • Nancy E Braverman, MD, MS
        • コンタクト：

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

適切な診断があれば年齢を問わず

説明

包含基準:

  • PEX遺伝子の有害な変異を伴うZSDが確認された
  • 網膜関与が確認または予想される

除外基準:

  • 少なくとも1つの視力検査を実施できない
  • 重度のZSD疾患

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
疾患が進行した参加者の数
時間枠：5年
毎年測定されるさまざまな視力検査を使用して、各参加者の病気の進行の説明が定義されます。
5年
観察された網膜変性の共通パターンを持つ参加者の数
時間枠：5年
参加者からの視力検査の結果を一緒に検討して、観察された網膜変性の一般的なパターンを説明します。
5年

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
網膜変性の進行速度
時間枠：5年
結果 1 のデータを使用した統計分析は、各個人の 5 年間にわたる年間進行率を生成するために使用されます。
5年
網膜変性率と年齢および全体的な ZSD 疾患の重症度との相関
時間枠：5年
結果 1 のデータを使用した統計分析は、各個人の 5 歳以上の年間進行率と全体的な ZSD 疾患の重症度を相関させるために使用されます。
5年
網膜変性の進行速度
時間枠：5年
結果 1 のデータを使用した統計分析は、網膜変性の進行速度における参加者間の差異を定義するために使用されます。
5年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

協力者

Canadian Institutes of Health Research (CIHR)

捜査官

  • 主任研究者：Nancy E Braverman, MD, MS、McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2023年12月18日

一次修了 (推定)

2029年1月1日

研究の完了 (推定)

2029年1月1日

試験登録日

最初に提出

2023年12月4日

QC基準を満たした最初の提出物

2024年1月3日

最初の投稿 (実際)

2024年1月5日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年1月21日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年1月19日

最終確認日

2026年1月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 2024-9679

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

米国で製造され、米国から輸出された製品。

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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