Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Продольное проспективное естественно-историческое исследование ретинопатии при расстройстве спектра Зеллвегера (ZSDvision)

19 января 2026 г. обновлено: Nancy Braverman, McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Цель этого обсервационного исследования — определить течение дегенерации сетчатки в когорте пациентов с ЗСД.

Целью данного исследования является сбор информации, чтобы следователи могли:

  1. определить течение дегенерации сетчатки в когорте пациентов с ЗСД с дегенерацией сетчатки
  2. определить, какие тесты лучше всего позволяют отслеживать прогрессирование дегенерации сетчатки
  3. генерировать прогностическую информацию о потере зрения при ЗСД.

При каждом ежегодном визите участники будут отвечать на вопросы анкеты по функциональному зрению, проходить физическое обследование, анализ крови и участвовать в различных проверках зрения. Следователи также соберут соответствующую историю болезни.

Участники отправятся на место проведения исследования. Исследование обеспечит финансовую поддержку для питания и поездок.

Обзор исследования

Статус

Рекрутинг

Условия

Подробное описание

Перед первым посещением участники/опекуны пройдут часовое виртуальное собеседование, чтобы просмотреть тесты и определить, какие тесты участник может выполнить.

Ниже приведен список тестов зрения, использованных в этом исследовании:

Перед каждым посещением участник заполняет анкету PedEyeQ или VFQ-25 о функциональном зрении.

При каждом посещении клиники:

  • Проверка рефракции и очков: это проверка общего зрения, которую обычно проводит окулист до и после расширения зрачка.
  • Лучшая корригированная острота зрения: зрение участника будет проверено с помощью карточек или таблицы.
  • Контрастная чувствительность: способность участника обнаруживать контраст будет проверена с помощью таблицы.
  • Поле зрения: поле зрения участника проверят, попросив его указать, когда он видит стимул.
  • Тест на чтение: способность участника видеть письменный текст будет проверена с помощью Международного теста на скорость чтения.
  • Тест на цветовое зрение: способность участника видеть цвет будет проверена с помощью карточек.
  • Проверка зрения: глаза участника будут осмотрены с помощью лампы.
  • Расширение зрачков: чтобы можно было пройти некоторые тесты, зрачки участника будут расширены с помощью лечебных глазных капель.
  • Микропериметрия: будет визуализирована макула участника (центральная часть сетчатки).
  • Фотография глазного дна: глазное дно участника (центральная часть сетчатки) будет сфотографировано в светлых и темных условиях.
  • Тест порога стимула по всему полю: будет проверена способность участника воспринимать свет в разных частях поля зрения.
  • Оптическая когерентная томография (ОКТ): будут сделаны подробные изображения сетчатки участника.
  • Аутофлуоресценция глазного дна: здоровье сетчатки участника будет оцениваться путем визуализации естественных флуоресцентных свойств пигментного эпителия сетчатки.
  • Хроматическая пупиллометрия: функция различных клеток сетчатки участника будет определяться путем измерения их реакции на свет.
  • Тест на многосветовую мобильность (MLMT): участник пройдет полосу препятствий при разном уровне освещенности, чтобы проверить свое функциональное зрение в различных условиях освещенности.
  • Сбор крови: образец крови будет собран и сохранен для измерения функций пероксисом.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Оцененный)

30

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

  • Имя: Nancy E Braverman, MD, MS
  • Номер телефона: 23404 514-934-1934
  • Электронная почта: nancy.braverman@mcgill.ca

Учебное резервное копирование контактов

Места учебы

  • Канада
    • Alberta
      • Edmonton, Alberta, Канада, T5H 3V9
        • Рекрутинг
        • Eye Institute of Alberta
        • Главный следователь:
          • Matthew Benson, MD, MSc
        • Контакт:
          • Constantin Mouzaaber, MSc
          • Номер телефона: 587-590-5041
          • Электронная почта: muzaber@ualberta.ca
    • Quebec
      • Montreal, Quebec, Канада, H4A 3J1
        • Рекрутинг
        • Research Institute-McGill University Health Center
        • Главный следователь:
          • Nancy E Braverman, MD, MS
        • Контакт:
  • Соединенные Штаты
    • New York
      • Rochester, New York, Соединенные Штаты, 14642
        • Рекрутинг
        • University of Rochester Medical Center/Flaum Eye Institute
        • Контакт:
        • Главный следователь:
          • Alex Levin

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

  • Ребенок
  • Взрослый
  • Пожилой взрослый

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

любого возраста, при соответствующем диагнозе

Описание

Критерии включения:

  • подтвержденный ЗСД с выявленными вредными вариантами в генах PEX
  • подтвержденное или ожидаемое поражение сетчатки

Критерий исключения:

  • не может выполнить хотя бы одну проверку зрения
  • тяжелая форма ЗСД

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Количество участников с прогрессированием заболевания
Временное ограничение: 5 лет
С помощью различных тестов зрения, проводимых ежегодно, у каждого участника будет определено описание прогрессирования заболевания.
5 лет
Количество участников с общими закономерностями дегенерации сетчатки.
Временное ограничение: 5 лет
Результаты проверки зрения участников будут рассмотрены вместе, чтобы описать общие закономерности наблюдаемой дегенерации сетчатки.
5 лет

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Скорость прогрессирования дегенерации сетчатки
Временное ограничение: 5 лет
Статистический анализ с использованием данных Результата 1 будет использоваться для определения скорости прогрессирования в год в течение 5 лет у каждого человека.
5 лет
Корреляция скорости дегенерации сетчатки с возрастом и общей тяжестью заболевания ЗСД
Временное ограничение: 5 лет
Статистический анализ с использованием данных Результата 1 будет использоваться для корреляции скорости прогрессирования в год в течение 5 лет с возрастом и общей тяжестью заболевания ЗСД у каждого человека.
5 лет
скорость прогрессирования дегенерации сетчатки
Временное ограничение: 5 лет
Статистический анализ с использованием данных Результата 1 будет использоваться для определения различий между участниками в скорости прогрессирования дегенерации сетчатки.
5 лет

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Соавторы

Canadian Institutes of Health Research (CIHR)

Следователи

  • Главный следователь: Nancy E Braverman, MD, MS, McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

18 декабря 2023 г.

Первичное завершение (Оцененный)

1 января 2029 г.

Завершение исследования (Оцененный)

1 января 2029 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

4 декабря 2023 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

3 января 2024 г.

Первый опубликованный (Действительный)

5 января 2024 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

21 января 2026 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

19 января 2026 г.

Последняя проверка

1 января 2026 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • 2024-9679

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

НЕТ

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

продукт, произведенный в США и экспортированный из США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться