Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Podłużne prospektywne badanie historii naturalnej retinopatii w zaburzeniach ze spektrum Zellwegera (ZSDvision)

19 stycznia 2026 zaktualizowane przez: Nancy Braverman, McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Celem niniejszego badania obserwacyjnego jest określenie przebiegu zwyrodnienia siatkówki w kohorcie pacjentów z ZSD.

Celem tego badania jest zebranie informacji, dzięki którym badacze będą mogli:

  1. określić przebieg zwyrodnienia siatkówki w kohorcie pacjentów ZSD ze zwyrodnieniem siatkówki
  2. określić, jakie badania najlepiej monitorują postęp zwyrodnienia siatkówki
  3. generować informacje prognostyczne dotyczące utraty wzroku w ZSD.

Podczas każdej corocznej wizyty uczestnicy odpowiedzą na kwestionariusz dotyczący widzenia funkcjonalnego, przejdą ocenę fizykalną, badanie krwi i wezmą udział w różnorodnych badaniach wzroku. Badacze zgromadzą również odpowiednią historię medyczną.

Uczestnicy udają się na miejsce badania. Badanie zapewni wsparcie finansowe na wyżywienie i podróż.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Szczegółowy opis

Uczestnicy/opiekunowie odbędą 1-godzinną wirtualną rozmowę przed pierwszą wizytą w celu przeglądu testów i ustalenia, które testy uczestnik jest w stanie wykonać.

Poniżej znajduje się lista testów wzroku wykorzystanych w tym badaniu:

Przed każdą wizytą uczestnik wypełni kwestionariusz PedEyeQ lub VFQ-25 dotyczący widzenia funkcjonalnego.

Podczas każdej wizyty w klinice:

  • Badanie refrakcji i badanie okularów: jest to ogólne badanie wzroku, zwykle przeprowadzane przez optometrystę, przed i po rozszerzeniu źrenic
  • Najlepiej skorygowana ostrość wzroku: wzrok uczestnika będzie sprawdzany za pomocą kart lub tablicy.
  • Wrażliwość na kontrast: zdolność uczestnika do wykrywania kontrastu zostanie przetestowana za pomocą tabeli.
  • Pole widzenia: pole widzenia uczestnika zostanie sprawdzone, prosząc go o wskazanie, kiedy widzi bodziec.
  • Test czytania: zdolność uczestnika do zobaczenia tekstu pisanego zostanie sprawdzona za pomocą Międzynarodowego Testu Szybkości Czytania
  • Test widzenia kolorów: zdolność uczestnika do widzenia kolorów zostanie sprawdzona za pomocą kart
  • Badanie wzroku: oczy uczestnika zostaną zbadane lampą
  • Rozszerzanie źrenic: aby umożliwić ukończenie niektórych testów, źrenice uczestnika zostaną rozszerzone za pomocą leczniczych kropli do oczu
  • Mikroperymetria: zostanie uwidoczniona plamka żółta (środkowa siatkówka) uczestnika.
  • Fotografia dna oka: dno uczestnika (centralna siatkówka) zostanie sfotografowane w jasnych i ciemnych warunkach
  • Test progu bodźca pełnego pola: sprawdzana będzie zdolność uczestnika do postrzegania światła w różnych częściach pola widzenia
  • Optyczna koherentna tomografia (OCT): zostaną wykonane szczegółowe obrazy siatkówki uczestnika
  • Autofluorescencja dna oka: stan siatkówki uczestnika zostanie oceniony poprzez obrazowanie naturalnych właściwości fluorescencyjnych nabłonka barwnikowego siatkówki
  • Uczniowielometria chromatyczna: funkcja różnych komórek siatkówki uczestnika zostanie określona poprzez pomiar ich reakcji na światło
  • Test mobilności w wielu luminancjach (MLMT): uczestnik przejdzie tor przeszkód przy różnych poziomach oświetlenia, aby sprawdzić swoje funkcjonalne widzenie w różnych warunkach oświetleniowych.
  • Pobieranie krwi: próbka krwi zostanie pobrana i przechowywana w banku w celu pomiaru funkcji peroksysomów.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Szacowany)

30

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

  • Kanada
    • Alberta
      • Edmonton, Alberta, Kanada, T5H 3V9
        • Rekrutacyjny
        • Eye Institute of Alberta
        • Główny śledczy:
          • Matthew Benson, MD, MSc
        • Kontakt:
    • Quebec
      • Montreal, Quebec, Kanada, H4A 3J1
        • Rekrutacyjny
        • Research Institute-McGill University Health Center
        • Główny śledczy:
          • Nancy E Braverman, MD, MS
        • Kontakt:
  • Stany Zjednoczone
    • New York
      • Rochester, New York, Stany Zjednoczone, 14642
        • Rekrutacyjny
        • University of Rochester Medical Center/Flaum Eye Institute
        • Kontakt:
        • Główny śledczy:
          • Alex Levin

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dziecko
  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

w każdym wieku, pod warunkiem odpowiedniej diagnozy

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • potwierdzono ZSD ze zidentyfikowanymi szkodliwymi wariantami genów PEX
  • potwierdzone lub spodziewane zajęcie siatkówki

Kryteria wyłączenia:

  • niemożność wykonania minimum jednego badania wzroku
  • ciężka choroba ZSD

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Liczba uczestników z progresją choroby
Ramy czasowe: 5 lat
Na podstawie różnych testów wzroku wykonywanych corocznie, u każdego uczestnika zostanie określony opis postępu choroby.
5 lat
Liczba uczestników, u których zaobserwowano typowe wzorce zwyrodnienia siatkówki
Ramy czasowe: 5 lat
Wyniki badań wzroku uczestników zostaną wspólnie przeanalizowane w celu opisania typowych obserwowanych wzorców zwyrodnienia siatkówki.
5 lat

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Szybkość postępu zwyrodnienia siatkówki
Ramy czasowe: 5 lat
Analiza statystyczna wykorzystująca dane z Wyniku 1 zostanie wykorzystana do wygenerowania rocznego wskaźnika progresji w ciągu 5 lat u każdego pacjenta.
5 lat
Korelacja szybkości zwyrodnienia siatkówki z wiekiem i ogólnym ciężkością choroby ZSD
Ramy czasowe: 5 lat
Analiza statystyczna wykorzystująca dane z Wyniku 1 zostanie wykorzystana do skorelowania szybkości progresji rocznie w ciągu 5 lat z wiekiem i ogólnym ciężkością choroby ZSD u każdego pacjenta.
5 lat
tempo postępu zwyrodnienia siatkówki
Ramy czasowe: 5 lat
Analiza statystyczna wykorzystująca dane z Wyniku 1 zostanie wykorzystana do zdefiniowania różnic między uczestnikami w zakresie tempa postępu zwyrodnienia siatkówki.
5 lat

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Współpracownicy

Canadian Institutes of Health Research (CIHR)

Śledczy

  • Główny śledczy: Nancy E Braverman, MD, MS, McGill University Health Centre/Research Institute of the McGill University Health Centre

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

18 grudnia 2023

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 stycznia 2029

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 stycznia 2029

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

4 grudnia 2023

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

3 stycznia 2024

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

5 stycznia 2024

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

21 stycznia 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

19 stycznia 2026

Ostatnia weryfikacja

1 stycznia 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2024-9679

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

produkt wyprodukowany i wyeksportowany z USA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj