肺移植レシピエントにおける肺炎の組織化、遡及的探索研究 (OPIL-Study) (OPIL)

同種移植の失敗は依然として肺移植レシピエント（LTR）の罹患率および死亡率の主な原因であり、移植後1年以降の死亡の40％を占めています。 現在、すべての LTR の生存期間中央値は 6.0 年です。 慢性同種移植片機能不全（CLAD）は、測定された1秒努力呼気量（FEV1）のベースライン値から20％以上の実質的かつ持続的な低下として定義されます。 2019年の国際心臓肺移植学会のコンセンサスステートメントでは、CLADを閉塞性細気管支炎症候群（BOS）と拘束性同種移植症候群（RAS）という2つの主要な表現型に分類した。 呼吸機能とコンピューター断層撮影 (CT) 所見に基づいて、CLAD は BOS、RAS、混合 (BOS と RAS)、および未定義の 4 つのグループに分類されます。 明確な CLAD-BOS は、制限がなく、持続的な放射線学的肺混濁もなく、3 か月以上経過しても基準値から 20% 以上の継続的な低下として定義されます。

BOS の主な組織学的所見には、気道の慢性炎症および線維化を伴う閉塞性細気管支炎 (OB) が含まれます。

CLAD 患者の最大 30 % が、CLAD-RAS と呼ばれる制限的なパターンを示します。 CLAD-RAS は生理学的に、基準値またはベースライン値と比較して FEV1 (± FVC) が 20% 以上持続的に低下し、総肺活量 (TLC) がベースラインと比較して 90% 以下に減少し、持続的な混濁が存在することとして定義されます。胸部画像検査について。 RAS の病態は、胸膜実質線維弾性症で観察される病態とほぼ同じです。 これは、胸膜および小葉間中隔の周囲に組織化された重度の肺胞線維症を特徴とし、同時に閉塞性細気管支炎病変を伴います。 フォン・デア・テューゼンら。 RAS 患者 21 人の組織サンプルを分析したところ、胸膜実質線維弾性症と一致するパターンだけでなく、非特異的間質性肺炎、不規則な肺気腫、器質化肺炎 (OP)、および急性線維素器質化肺炎 (AFOP) も示されていました。

一部の著者は、CLADと同様に肺機能の低下を伴うが、明確な組織病理学および画像所見を伴う慢性同種移植片機能不全の第3の潜在的な形態として、急性フィブリノイド・器質化肺炎（AFOP）を提唱している。 パラスケバら。は、肺移植レシピエント194人中22人（11％）においてAFOPが新規の疾患であることを特定し、常に呼吸機能の急速な低下と中央値101日後の死亡と関連していた。 AFOP は、「フィブリン球」の形の肺胞内フィブリンと器質化肺炎を伴う独特の病理学的実体です。

AFOP とその臨床的影響は RAS のパターンとしてますます認識されてきていますが、LTR における OP とその臨床的影響についてはほとんど知られていません。 OP 自体は、損傷後の肺組織修復のパターンです。 これは、特定の肺損傷 (続発性 OP) または原因不明 (COP) に対する反応である可能性があります。 COP には特定の原因はなく、特発性びまん性実質肺疾患 (DPLD) の一種として分類されています。 これまでのところ、OP が RAS スペクトルの一形態であるかどうか、また OP の存在によって AFOP と同等の肺機能と生存率の急速な低下が予測される可能性があるかどうかは明らかではありません。

この研究の目的は、肺移植レシピエントにおける OP 型の有病率、OP の考えられる危険因子、肺同種移植片の機能の経過に対する OP 自体の影響を調査することです。