폐 이식 수혜자의 폐렴 구성, 후향적 탐색 연구(OPIL-Study) (OPIL)

동종 이식 실패는 폐 이식 수혜자(LTR)의 이환율과 사망률의 주요 원인으로 남아 있으며 이식 후 첫 해 이후 사망의 40%를 차지합니다. 현재 모든 LTR에 대한 평균 생존 기간은 6.0년입니다. 만성 동종 이식 기능 장애(CLAD)는 측정된 1초 강제 호기량(FEV1)이 기준치보다 20% 이상 실질적이고 지속적으로 감소하는 것으로 정의됩니다. 2019년 국제심장폐이식학회 합의문에서는 CLAD를 폐쇄성 기관지염 증후군(BOS)과 제한적 동종이식 증후군(RAS)이라는 두 가지 주요 표현형으로 분류했습니다. 호흡 기능 및 컴퓨터 단층촬영(CT) 소견에 따라 CLAD는 BOS, RAS, 혼합형(BOS 및 RAS) 및 정의되지 않음의 네 가지 그룹으로 분류됩니다. 확실한 CLAD-BOS는 제한 없이, 지속적인 방사선학적 폐혼탁 없이 3개월 이상 기준치에서 20% 이상의 지속적인 감소로 정의됩니다.

BOS의 주요 조직학적 소견으로는 만성 염증과 기도 섬유증을 동반하는 폐쇄성 세기관지염(OB)이 있습니다.

CLAD 환자의 최대 30%가 CLAD-RAS로 명시된 제한적인 패턴을 나타냅니다. CLAD-RAS는 FEV1(±FVC)이 기준치 또는 기준치 대비 20% 이상 지속적으로 감소하고, 총폐활량(TLC)이 기준치 대비 90% 이하로 감소하고 지속적인 혼탁이 존재하는 것으로 생리학적으로 정의됩니다. 흉부 영상에. RAS의 병리학은 흉막실질섬유탄성증에서 관찰되는 것과 거의 동일합니다. 이는 흉막 및 소엽간 격막 주위에 조직화된 심각한 폐포 섬유증과 동반되는 폐색성 세기관지염 병변이 특징입니다. Von der Thüsen et al. 는 흉막실질섬유탄성화증과 일치하는 패턴뿐만 아니라 비특이적 간질성 폐렴, 불규칙 폐기종, 조직성 폐렴(OP) 및 급성 섬유소성 조직성 폐렴(AFOP)과 일치하는 패턴을 설명하는 RAS 환자 21명의 조직 샘플을 분석했습니다.

일부 저자들은 급성 섬유소양성 폐렴(AFOP)을 만성 동종이식 기능 장애의 세 번째 잠재적 형태로 옹호했으며, CLAD와 마찬가지로 폐 기능이 저하되지만 뚜렷한 조직병리학 및 영상 소견이 있습니다. Paraskevaet al. 폐이식 수혜자 194명 중 22명(11%)에서 AFOP가 새로운 실체로 확인되었으며, 이는 중앙값 101일 후에 호흡 기능의 급격한 감소 및 사망과 변함없이 연관되어 있었습니다. AFOP는 "피브린 볼" 형태의 폐포 내 피브린을 갖고 폐렴을 조직하는 독특한 병리학적 실체입니다.

AFOP와 그 임상적 영향이 RAS의 패턴으로 점점 더 인식되고 있는 반면, OP와 LTR에서의 임상적 영향에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. OP 자체는 부상 후 폐 조직 복구 패턴입니다. 이는 특정 폐 손상(2차 OP) 또는 잠재성(COP)에 대한 반응일 수 있습니다. COP는 식별 가능한 원인이 없으며 특발성 미만성 실질 폐질환(DPLD)의 한 형태로 분류됩니다. 지금까지 OP가 RAS 스펙트럼의 한 형태인지, 그리고 OP의 존재가 AFOP와 비슷한 폐 기능 및 생존의 급격한 감소를 예측할 수 있는지는 확실하지 않습니다.

이 연구의 목적은 폐 이식 수혜자에서 OP 형태의 유병률, OP에 대한 가능한 위험 요인 및 OP 자체가 폐 동종이식 기능 과정에 미치는 영향을 조사하는 것입니다.