健康な小児と比較した嚢胞性線維症の小児の心肺フィットネス (VOmuco)

この後ろ向き研究は、対照の小児（すでに公表されているPMID: 29170358）を対象として2010年11月から2015年9月まで、嚢胞性線維症の小児を対象として2018年7月から2019年12月まで実施されました。

CPETは、フランスのモンペリエ大学病院の小児CPET研究室で実施されました。

7歳から17歳までの子供が募集されました。 嚢胞性線維症の子供と健康な対照の子供という 2 つのグループが特定されました。

1. 嚢胞性線維症グループは、モンペリエ大学の嚢胞性線維症センターで3か月ごとに追跡調査を受けている小児で構成され、2019年に年1回の健康診断の枠組みで小児科医のCPET研究室に紹介されました。 2019年にCPETを受けなかった少数の患者については、研究者らは2018年7月から12月までにCPETに合格した患者も含めた。 患者へのインタビューから、学校での体育以外の身体活動がないことは、座りがちなライフスタイルを示していることがわかりました。

   研究者らはまた、人体計測データ、放射線学的所見、CFTR遺伝子型を含む疾患重症度のCF関連マーカー、微生物感染、膵臓機能不全、嚢胞性線維症関連糖尿病（CFRD）、およびモジュレーターデータを含む治療も収集した。

2. 以前の同様のCPET対照小児研究と同様に、対照群は、運動に関連する重度ではない機能的症状（雑音、動悸、または呼吸困難）または医学的スポーツ証明書のために紹介された小児で構成されていました。 これらの子供たちは、身体検査、心電図、心エコー検査、肺活量測定などの完全に正常な検査の後、対照として分類されました。 慢性疾患、病状（心臓、神経、呼吸器、筋肉、腎臓）、治療を受けている子供、およびさらに専門的な医療相談を必要とする子供は対象外でした。

CPET 手順は研究開始前に調整されました。 肺活量測定は、GLI 2012 に正規化した流量曲線と 1 秒努力肺活量 (FVC)、および FEV1/FVC 比 (FEV1/FVC) の測定と流量曲線を使用して、運動テスト前に体系的に実行されました。 Zスコア。 同じ研究者コーディネーターが、V-Slope 法を使用して VO2max と換気無酸素性閾値 (VAT) を手動で計算しました。 VO2max と VAT 値は、Wasserman と Cooper の正常値を使用して、予測 VO2max のパーセンテージで正規化されました。 研究者らは、予測値の 80% を下回る VO2max を病理学的値とみなし、予測 VO2max の 55% を下回る VAT 値は筋肉のコンディション低下に有利であると考えました。 CPET からのすべての情報が記録されました:心拍数 (HR)、血圧 (BP)、推定 VO2/HR、VAT、呼吸予備能 (BR)、呼吸数 (RR)、VE/VCO2 勾配、1 回換気量 (VT)。