Aptidão cardiopulmonar em crianças com fibrose cística em comparação com crianças saudáveis (VOmuco)
A fibrose cística é a doença genética grave mais comum com transmissão autossômica recessiva na população caucasiana.
O seu prognóstico melhorou consideravelmente desde a criação dos centros de Fibrose Cística (centros de FC) e a melhoria do manejo sintomático (nutrição, antibioticoterapia, transplante, etc.). Assim, a taxa média de sobrevivência é agora de 46 anos, enquanto era de 5 anos em 1963.
Os desafios atuais para os pacientes com fibrose cística são, portanto, duplos:
continuar a melhorar a sua sobrevivência e a melhorar a sua qualidade de vida (QV) para promover o “envelhecimento saudável” com esta patologia que se inicia na infância.
Em 1980, a OMS afirmou que as explorações da capacidade funcional refletiam melhor o impacto das doenças crónicas na qualidade de vida relacionada com a saúde. A diminuição da actividade física é comum em doenças crónicas, como na fibrose quística, onde a deficiência respiratória e a desnutrição demonstraram contribuir para a redução da tolerância ao exercício e para o aumento da dispneia.
A medição do consumo máximo de oxigênio (VO2max) por um teste de exercício cardiopulmonar (TECP) é considerada o teste de exercício padrão ouro na medição da capacidade de exercício aeróbio.
Em 2005 Pianosi et al. descobriram que, para crianças com fibrose cística, a taxa de declínio do VO2máx medida pelo TECP era preditiva de pior qualidade de vida.
Continuar a estudar os determinantes associados à aptidão aeróbica prejudicada na fibrose cística oferece a esperança de considerar terapias adequadas para melhorar ainda mais a qualidade de vida desses pacientes.
Nos últimos anos, a chegada e a utilização generalizada de moduladores da proteína CFTR em crianças têm sido um verdadeiro ponto de viragem e permitem vislumbrar uma mudança drástica na história desta doença e no seu prognóstico a longo prazo.
Assim, neste estudo, os investigadores tiveram como objetivo avaliar a aptidão aeróbica, avaliada por um TECP, de crianças com fibrose cística, e comparar os resultados com controles saudáveis. Em segundo lugar, os investigadores queriam identificar os fatores preditivos do VO2máx em crianças com fibrose cística.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Este estudo retrospectivo foi realizado de novembro de 2010 a setembro de 2015 para crianças controle (já publicado PMID: 29170358): e de julho de 2018 a dezembro de 2019 para crianças com fibrose cística.
O TECP foi realizado no laboratório de TECP pediátrico do Hospital Universitário de Montpellier, França.
Foram recrutadas crianças de 7 a 17 anos. Foram identificados dois grupos: crianças com fibrose cística e crianças controle saudáveis.
O grupo de fibrose cística consistia em crianças acompanhadas a cada três meses no centro de fibrose cística da Universidade de Montpellier e encaminhadas ao nosso laboratório pediatra de CPET em 2019 no âmbito de um check-up anual. Para os poucos pacientes que não realizaram um TECP em 2019, os investigadores incluíram aqueles que foram aprovados no TECP entre julho e dezembro de 2018. Pelas entrevistas dos pacientes, a ausência de qualquer atividade física, além da educação física na escola, foi indicativa de sedentarismo.
Os investigadores também coletaram dados antropométricos, achados radiológicos, marcadores de gravidade da doença relacionados à FC, incluindo o genótipo CFTR, infecção microbiológica, insuficiência pancreática, diabetes relacionado à fibrose cística (CFRD) e tratamento, incluindo dados moduladores.
- Tal como nos nossos estudos pediátricos anteriores semelhantes controlados por TCPE, o grupo de controlo consistiu em crianças encaminhadas por sintomas funcionais não graves associados ao exercício (sopro, palpitação ou dispneia) ou por certificado médico desportivo. Essas crianças foram classificadas como controles após um check-up completamente normal, incluindo exame físico, ECG, ecocardiografia e espirometria. Não eram elegíveis crianças com qualquer doença crônica, condição médica (cardíaca, neurológica, respiratória, muscular ou renal) ou tratamento médico, e aquelas que necessitassem de qualquer consulta médica especializada adicional.
Os procedimentos do TECP foram harmonizados antes do início do estudo. A espirometria foi realizada sistematicamente antes do teste ergométrico com curva fluxo-volume e mensuração do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), da capacidade vital forçada (CVF) e da relação VEF1/CVF (VEF1/CVF), com normalização para GLI 2012 Pontuações Z. O mesmo investigador coordenador calculou manualmente o VO2máx e o limiar anaeróbio ventilatório (LAV) pelo método V-Slope. Os valores de VO2máx e VAT foram normalizados em uma porcentagem do VO2máx previsto utilizando valores normais de Wasserman e Cooper. Os investigadores consideraram o VO2max abaixo de 80% do valor previsto como valor patológico e um valor de VAT abaixo de 55% do VO2max previsto foi a favor do descondicionamento muscular. Todas as informações do TECP foram registradas: frequência cardíaca (FC), pressão arterial (PA), VO2/FC estimado, VAT, reservas respiratórias (BR), frequência respiratória (FR), inclinação VE/VCO2, volume corrente (VT).
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Montpellier, França, 34295
- Uh Montpellier
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Crianças de 7 a 17 anos recrutadas no laboratório pediátrico de CPET do Hospital Universitário de Montpellier, França.
Casos: crianças com fibrose cística Controle: crianças saudáveis de uma coorte já publicada (PMID: 29170358)
Descrição
Critério de inclusão:
- De 7 a 17 anos
- Encaminhado ao laboratório pediátrico de teste de exercício cardiopulmonar (TECP) do Hospital Universitário de Montpellier, França
Ter concluído um CPET
- Para grupo de fibrose cística:
- A ser acompanhado no centro de fibrose cística da Universidade de Montpellier
Ser encaminhado ao nosso laboratório de CPET pediatra em 2019, ou entre julho e dezembro de 2018 caso não tenha passado no CPET em 201
• Para grupo controle:
- Encaminhar para sintomas funcionais não graves associados ao exercício (sopro, palpitações ou dispneia) ou para atestado médico desportivo.
- Fazer um check-up completamente normal, incluindo exame físico, eletrocardiograma, ecocardiografia e espirometria
Critério de exclusão:
- Pacientes < 7 ou > 17 anos
- Contraindicação absoluta para TECP: febre, asma não controlada, insuficiência respiratória, miocardite ou pericardite aguda, arritmias não controladas que causem sintomas ou comprometimento hemodinâmico, insuficiência cardíaca não controlada, embolia pulmonar aguda ou infarto pulmonar e crianças com deficiência mental que leve à incapacidade de cooperar
- Os pais recusam o uso de dados médicos
- Para grupo controle: crianças com qualquer doença crônica, condição médica (cardíaca, neurológica, respiratória, muscular ou renal), tratamento médico, necessitando de consulta médica especializada adicional ou com qualquer achado em exame clínico e paraclínico (eletrocardiograma, ecocardiografia)
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Ao controle
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Medição do consumo máximo de oxigênio (VO2máx) por meio de teste de exercício cardiopulmonar (TECP)
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Fibrose cística
Pacientes com fibrose cística
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Medição do consumo máximo de oxigênio (VO2máx) por meio de teste de exercício cardiopulmonar (TECP)
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
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Volume máximo de oxigênio por minuto (VO2 máx) avaliado por teste de exercício cardiopulmonar (TECP)
Prazo: até 30 de outubro de 2023
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até 30 de outubro de 2023
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Determinantes do volume máximo de oxigênio por min
Prazo: até 30 de outubro de 2023
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Avaliar se existem determinantes que possam explicar uma alteração no vo2max entre: dados antropométricos, marcadores de gravidade da doença relacionados à FC, incluindo o genótipo CFTR, teste de função pulmonar, dados microbiológicos, pontuação BHALLA, insuficiência pancreática, diabetes relacionado à fibrose cística (DRFC), lesão hepática, polipose, tratamentos
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até 30 de outubro de 2023
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Johan MOREAU, MD, Uh Montpellier
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimado)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- IRB-MTP_2023_01_202201310
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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