Сердечно-лёгочная работоспособность у детей с муковисцидозом по сравнению со здоровыми детьми (VOmuco)
Муковисцидоз — наиболее распространенное тяжелое генетическое заболевание с аутосомно-рецессивной передачей среди населения европеоидной расы.
Его прогноз значительно улучшился после создания центров муковисцидоза (центров муковисцидоза) и улучшения симптоматического лечения (питание, антибиотикотерапия, трансплантация и т. д.). Таким образом, медиана выживаемости сейчас составляет 46 лет, тогда как в 1963 году она составляла 5 лет.
Таким образом, текущие проблемы для пациентов с муковисцидозом двояки:
продолжать улучшать их выживаемость и качество жизни (QoL), чтобы способствовать «здоровому старению» с этой патологией, которая начинается в детстве.
В 1980 году ВОЗ заявила, что исследования функционального потенциала лучше всего отражают влияние хронических заболеваний на качество жизни, связанное со здоровьем. Нарушение физической активности характерно для хронических заболеваний, таких как муковисцидоз, при котором, как было показано, нарушение дыхания и недостаточное питание способствуют снижению толерантности к физической нагрузке и усилению одышки.
Измерение максимального потребления кислорода (VO2max) с помощью кардиопульмонального нагрузочного теста (CPET) считается золотым стандартом нагрузочного теста при измерении аэробной выносливости.
В 2005 году Пианози и др. обнаружили, что у детей с муковисцидозом скорость снижения VO2max, измеренная с помощью CPET, является предиктором ухудшения качества жизни.
Продолжение изучения детерминант, связанных с нарушением аэробной подготовленности при муковисцидозе, дает надежду на рассмотрение соответствующих методов лечения для дальнейшего улучшения качества жизни этих пациентов.
В последние годы появление и широкое применение модуляторов белка CFTR у детей стало настоящим поворотным моментом и позволяет предвидеть кардинальное изменение истории этого заболевания и его прогноза в отдаленной перспективе.
Таким образом, в этом исследовании исследователи стремились оценить аэробную подготовленность детей с муковисцидозом, оцениваемую с помощью CPET, и сравнить результаты со здоровыми людьми из контрольной группы. Во-вторых, исследователи хотели определить прогностические факторы VO2max у детей с муковисцидозом.
Обзор исследования
Статус
Условия
Вмешательство/лечение
Подробное описание
Это ретроспективное исследование проводилось с ноября 2010 г. по сентябрь 2015 г. для детей контрольной группы (уже опубликован PMID: 29170358): и с июля 2018 г. по декабрь 2019 г. для детей с муковисцидозом.
CPET проводились в педиатрической лаборатории CPET Университетской больницы Монпелье, Франция.
Набирались дети в возрасте от 7 до 17 лет. Были выделены две группы: дети с муковисцидозом и здоровые дети контрольной группы.
В группу муковисцидоза вошли дети, наблюдаемые каждые три месяца в центре муковисцидоза Университета Монпелье и направленные в нашу лабораторию педиатра CPET в 2019 году в рамках ежегодного осмотра. Среди тех немногих пациентов, которые не проходили КПЕТ в 2019 году, исследователи включили тех, кто прошел КПЕТ в период с июля по декабрь 2018 года. Судя по опросам пациентов, отсутствие какой-либо физической активности, кроме физкультуры в школе, свидетельствовало о малоподвижном образе жизни.
Исследователи также собрали антропометрические данные, рентгенологические данные, маркеры тяжести заболевания, связанные с CF, включая генотип CFTR, микробиологическую инфекцию, недостаточность поджелудочной железы, диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), и лечение, включая данные модулятора.
- Как и в наших предыдущих аналогичных педиатрических исследованиях, контролируемых CPET, контрольная группа состояла из детей, направленных по поводу нетяжелых функциональных симптомов, связанных с физической нагрузкой (шум, сердцебиение или одышка) или для получения медицинского спортивного сертификата. Эти дети были классифицированы как контрольная группа после обычного обследования, включая физикальное обследование, ЭКГ, эхокардиографию и спирометрию. Дети с какими-либо хроническими заболеваниями, заболеваниями (сердечными, неврологическими, респираторными, мышечными или почечными) или лечением, а также те, кто нуждался в дополнительной специализированной медицинской консультации, не имели права на участие.
Процедуры CPET были согласованы до начала исследования. Перед тестом с физической нагрузкой систематически выполнялась спирометрия с построением кривой объема потока и измерением объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ (ОФВ1/ФЖЕЛ) с нормализацией по GLI 2012. Z баллов. Тот же координатор исследователя вручную рассчитал VO2max и вентиляторный анаэробный порог (НДС), используя метод V-Slope. Значения VO2max и НДС были нормализованы в процентах от прогнозируемого VO2max с использованием нормальных значений Вассермана и Купера. Исследователи считали значение VO2max ниже 80% от прогнозируемого значения патологическим, а значение НДС ниже 55% от прогнозируемого значения VO2max свидетельствовало о мышечной деформации. Была записана вся информация от CPET: частота сердечных сокращений (HR), артериальное давление (АД), расчетное VO2/HR, НДС, резервы дыхания (BR), частота дыхания (RR), наклон VE/VCO2, дыхательный объем (VT).
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
-
Montpellier, Франция, 34295
- Uh Montpellier
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
Принимает здоровых добровольцев
Метод выборки
Исследуемая популяция
Дети в возрасте от 7 до 17 лет, набранные в педиатрической лаборатории CPET Университетской больницы Монпелье, Франция.
Случаи: дети с муковисцидозом. Контроль: здоровые дети из уже опубликованной когорты (PMID: 29170358).
Описание
Критерии включения:
- Возраст 7-17 лет
- Направлен в детскую лабораторию кардиопульмональных нагрузочных тестов (CPET) Университетской больницы Монпелье, Франция.
Прошли CPET
- Для группы муковисцидоза:
- Наблюдение в центре муковисцидоза Университета Монпелье.
Направят в нашу лабораторию CPET педиатра в 2019 году или в период с июля по декабрь 2018 года, если они не прошли CPET в 201 году.
• Для контрольной группы:
- Направляется при нетяжелых функциональных симптомах, связанных с физической нагрузкой (шум, сердцебиение или одышка) или для получения спортивной медицинской справки.
- Прохождение полного обычного осмотра, включая медицинский осмотр, электрокардиограмму, эхокардиографию и спирометрию.
Критерий исключения:
- Пациенты < 7 или > 17 лет
- Абсолютное противопоказание для КПЕТ: лихорадка, неконтролируемая астма, дыхательная недостаточность, острый миокардит или перикардит, неконтролируемые аритмии, вызывающие симптомы или нарушение гемодинамики, неконтролируемая сердечная недостаточность, острая легочная эмболия или инфаркт легкого, а также дети с психическими нарушениями, приводящими к неспособности к сотрудничеству.
- Родители отказываются от использования медицинских данных
- Для контрольной группы: дети с любым хроническим заболеванием, состоянием здоровья (сердечным, неврологическим, респираторным, мышечным или почечным), лечением, требующим дальнейшей специализированной медицинской консультации или с любыми результатами клинического и параклинического обследования (электрокардиограмма, эхокардиография).
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Контроль
|
Измерение максимального потребления кислорода (VO2max) с помощью кардиопульмонального нагрузочного теста (CPET)
|
|
Муковисцидоз
Больные муковисцидозом
|
Измерение максимального потребления кислорода (VO2max) с помощью кардиопульмонального нагрузочного теста (CPET)
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Временное ограничение |
|---|---|
|
Максимальный объем кислорода по минутам (VO2 max), определяемый с помощью сердечно-легочного нагрузочного теста (CPET)
Временное ограничение: до 30 окт 2023
|
до 30 окт 2023
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Определители максимального объема кислорода по мин.
Временное ограничение: до 30 окт 2023
|
Оцените, существуют ли детерминанты, которые могут объяснить изменение vo2max среди: антропометрических данных, связанных с МВ маркеров тяжести заболевания, включая генотип CFTR, функционального теста легких, микробиологических данных, показателя BHALLA, недостаточности поджелудочной железы, диабета, связанного с муковисцидозом (CFRD), повреждение печени, полипоз, лечение
|
до 30 окт 2023
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Johan MOREAU, MD, Uh Montpellier
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Оцененный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- IRB-MTP_2023_01_202201310
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .