Kardiopulmonální fitness u dětí s cystickou fibrózou ve srovnání se zdravými dětmi (VOmuco)
Cystická fibróza je nejčastější závažné genetické onemocnění s autozomálně recesivním přenosem v kavkazské populaci.
Její prognóza se výrazně zlepšila od vytvoření center cystické fibrózy (CF center) a zlepšení symptomatického managementu (výživa, antibiotická terapie, transplantace atd.). Střední míra přežití je tedy nyní 46 let, zatímco v roce 1963 to bylo 5 let.
Současné výzvy pro pacienty s cystickou fibrózou jsou proto dvojí:
pokračovat ve zlepšování jejich přežití a ve zlepšování jejich kvality života (QoL) s cílem podporovat „zdravé stárnutí“ s touto patologií, která začíná v dětství.
V roce 1980 WHO uvedla, že průzkum funkční kapacity nejlépe odráží dopad chronického onemocnění na kvalitu života související se zdravím. Zhoršení fyzické aktivity je běžné u chronických onemocnění, jako je tomu u cystické fibrózy, kde bylo prokázáno, že zhoršení dýchání a denutrice přispívají ke snížení tolerance zátěže a zvýšené dušnosti.
Měření maximální spotřeby kyslíku (VO2max) kardiopulmonálním zátěžovým testem (CPET) je považováno za zlatý standard zátěžového testu při měření aerobní zátěžové kapacity.
V roce 2005 Pianosi et al. zjistili, že u dětí s cystickou fibrózou byla míra poklesu VO2max měřená pomocí CPET prediktivní pro horší kvalitu života.
Pokračování ve studiu determinant souvisejících se zhoršenou aerobní zdatností u cystické fibrózy nabízí naději na zvážení vhodných terapií k dalšímu zlepšení kvality života těchto pacientů.
Příchod a rozšířené používání proteinových modulátorů CFTR u dětí je v posledních letech skutečným zlomem a umožňuje si v dlouhodobém horizontu představit drastickou změnu v historii tohoto onemocnění a jeho prognóze.
V této studii se tedy výzkumníci zaměřili na posouzení aerobní zdatnosti, hodnocené pomocí CPET, dětí s cystickou fibrózou a na porovnání výsledků se zdravými kontrolami. Za druhé, výzkumníci chtěli identifikovat prediktivní faktory VO2max u dětí s cystickou fibrózou.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Detailní popis
Tato retrospektivní studie byla provedena od listopadu 2010 do září 2015 pro kontrolní děti (již zveřejněné PMID: 29170358): a od července 2018 do prosince 2019 pro děti s cystickou fibrózou.
CPET byly provedeny v pediatrické CPET laboratoři Montpellier University Hospital ve Francii.
Byly přijaty děti ve věku 7 až 17 let. Byly identifikovány dvě skupiny: děti s cystickou fibrózou a zdravé kontrolní děti.
Skupinu cystické fibrózy tvořily děti sledované každé tři měsíce v centru cystické fibrózy Univerzity v Montpellier a v roce 2019 v rámci každoroční kontroly odeslány do naší pediatrické laboratoře CPET. U několika pacientů, kteří neměli CPET v roce 2019, vyšetřovatelé zahrnovali ty, kteří prošli CPET mezi červencem a prosincem 2018. Z rozhovorů s pacienty vypovídala absence jakékoli pohybové aktivity, kromě tělesné výchovy ve škole, pro sedavý způsob života.
Výzkumníci také shromáždili antropometrická data, radiologické nálezy, markery závažnosti onemocnění související s CF včetně genotypu CFTR, mikrobiologické infekce, pankreatické insuficience, diabetu souvisejícího s cystickou fibrózou (CFRD) a léčby včetně dat modulátorů.
- Stejně jako v našich předchozích podobných CPET kontrolovaných pediatrických studiích se kontrolní skupina skládala z dětí doporučených pro nezávažné funkční symptomy související s cvičením (šelest, palpitace nebo dušnost) nebo pro potvrzení o lékařském sportu. Tyto děti byly po zcela normální kontrole, včetně fyzikálního vyšetření, EKG, echokardiografie a spirometrie, zařazeny do kontrolní skupiny. Děti s jakýmkoli chronickým onemocněním, zdravotním stavem (kardiálním, neurologickým, respiračním, svalovým nebo ledvinovým) nebo lékařskou léčbou a ty, které vyžadují další specializovanou lékařskou konzultaci, nebyly způsobilé.
Před zahájením studie byly harmonizovány postupy CPET. Před zátěžovým testem byla systematicky prováděna spirometrie s křivkou průtokového objemu a měřením usilovného výdechového objemu za 1 sekundu (FEV1), usilovné vitální kapacity (FVC) a poměru FEV1/FVC (FEV1/FVC), s normalizací na GLI 2012 Z boduje. Stejný koordinátor zkoušejícího ručně vypočítal VO2max a ventilační anaerobní práh (VAT) pomocí metody V-Slope. Hodnoty VO2max a DPH byly normalizovány v procentech předpokládané hodnoty VO2max za použití normálních hodnot od Wassermana a Coopera. Vyšetřovatelé považovali VO2max pod 80 % predikované hodnoty za patologickou hodnotu a hodnota DPH pod 55 % predikované hodnoty VO2max byla ve prospěch svalové dekondice. Všechny informace z CPET byly zaznamenány: srdeční frekvence (HR), krevní tlak (BP), odhadovaná VO2/HR, DPH, dechové rezervy (BR), dechová frekvence (RR), sklon VE/VCO2, dechový objem (VT).
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
Montpellier, Francie, 34295
- Uh Montpellier
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Děti ve věku 7 až 17 let byly přijaty do pediatrické laboratoře CPET univerzitní nemocnice v Montpellier ve Francii.
Případy: děti s cystickou fibrózou Kontrola: zdravé děti z již zveřejněné kohorty (PMID: 29170358)
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Ve věku 7-17 let
- Odkazováno na laboratoř pediatrického kardiopulmonálního zátěžového testu (CPET) z Montpellier University Hospital, Francie
Dokončili jste CPET
- Pro skupinu cystické fibrózy:
- Bude sledováno v centru cystické fibrózy Univerzity v Montpellier
Budou odesláni do naší pediatrické laboratoře CPET v roce 2019 nebo mezi červencem a prosincem 2018, pokud neprošli CPET v roce 201
• Pro kontrolní skupinu:
- Bude odeslán pro nezávažné funkční příznaky související se cvičením (šelest, bušení srdce nebo dušnost) nebo pro potvrzení o lékařském sportu.
- Absolvování zcela normální kontroly, včetně fyzikálního vyšetření, elektrokardiogramu, echokardiografie a spirometrie
Kritéria vyloučení:
- Pacienti < 7 ou > 17 let
- Absolutní kontraindikace pro CPET: horečka, nekontrolované astma, respirační selhání, akutní myokarditida nebo perikarditida, nekontrolované arytmie způsobující příznaky nebo hemodynamický kompromis, nekontrolované srdeční selhání, akutní plicní embolie nebo plicní infarkt a děti s mentálním postižením vedoucím k neschopnosti spolupracovat
- Rodiče odmítají použití lékařských údajů
- Pro kontrolní skupinu: děti s jakýmkoli chronickým onemocněním, zdravotním stavem (kardiálním, neurologickým, respiračním, svalovým nebo ledvinovým), lékařským ošetřením, vyžadujícím další specializovanou lékařskou konzultaci nebo s jakýmkoli nálezem při klinickém a paraklinickém vyšetření (elektrokardiogram, echokardiografie)
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Řízení
|
Měření maximální spotřeby kyslíku (VO2max) pomocí kardiopulmonálního zátěžového testu (CPET)
|
|
Cystická fibróza
Pacienti s cystickou fibrózou
|
Měření maximální spotřeby kyslíku (VO2max) pomocí kardiopulmonálního zátěžového testu (CPET)
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Časové okno |
|---|---|
|
Maximální objem kyslíku po min (VO2 max) stanovený kardiopulmonálním zátěžovým testem (CPET)
Časové okno: do 30. října 2023
|
do 30. října 2023
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Determinanty maximálního objemu kyslíku min
Časové okno: do 30. října 2023
|
Posuďte, zda existují determinanty, které mohou vysvětlit změnu vo2max mezi: antropometrickými údaji, markery závažnosti onemocnění souvisejícími s CF včetně genotypu CFTR, plicním funkčním testem, mikrobiologickými údaji, skóre BHALLA, pankreatickou insuficiencí, diabetem souvisejícím s cystickou fibrózou (CFRD), poškození jater, polypóza, léčba
|
do 30. října 2023
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Johan MOREAU, MD, Uh Montpellier
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Odhadovaný)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- IRB-MTP_2023_01_202201310
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .