ALS患者における吸気装置に関連した呼気陽圧の重要性 (PEPINEX)

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの両方に影響を及ぼす不治の衰弱性神経変性疾患です。 診断時の平均余命は2年から7年です。 治療は対症療法であり、病気を治すのではなく症状を管理することを目的としています。 ALSは、症状が主に手足に影響を与える場合は「脊髄性」に分類され、発語、嚥下、または咳の困難を伴う場合には「球」に分類されます。 サブタイプに関係なく、ALS は最終的には呼吸筋を含むすべての骨格筋に影響を及ぼし、咳の効率の低下、分泌物の蓄積、肺感染症の増加につながります。 咳の効率を高めることは、気道分泌物を除去し、肺炎のリスクを軽減するために非常に重要です。

健康な人の場合、咳には吸気筋による肺容積の増加、喉頭筋による声門の調整、呼気筋による胸腹圧の増加が伴います。 ALS患者ではこのプロセスが中断されます。 吸気中療法は広く使用されており、マスクを通して非侵襲的な陽圧および陰圧の変化を適用することで機械的に咳を補助することが推奨されています。 MI-E が効果的で、治療中に上気道を開いた状態に保つためには、声門の動きが調整されることが不可欠です。 最終的な目標は、咳時の最大呼気流量 (PEF) を増加させることです。 しかし、一部の患者では、治療の両方の段階（吸気と排気）で上気道が虚脱するため、特に吸気時にMI-Eが無効になるが、これはおそらく脳幹によって神経支配されている筋肉の機能不全が原因である。

2017 年に、アンダーセンら。 MI-E使用中に実施された喉頭鏡検査により、この療法が以下と関連していることが証明されました。

送気段階中の声門上喉頭構造の内転。

ガス注入中に舌根を下咽頭内に引っ込めること。 サブタイプに関係なく、吸気時と排気時の両方での ALS 患者の声帯の内転。

これらの要因により、咳中のPEFを増加させることを目的とした治療の有効性が損なわれました。

アンデルセンら。気道虚脱のリスクを軽減し、最大数の ALS 患者がその恩恵を受けられるようにするには、MI-E 設定を個人に合わせて調整することが重要であると結論付けています。

現在、目標圧力 (正/負)、吸気/呼気時間、自動化などの同様の設定を共有する複数の MI-E デバイスが市場で入手可能です。特に、ある特定のデバイス (EOVE-70、Eove、Pau) は、一時停止中（つまり、各サイクルの間）の呼気陽圧（PEP）の使用と調整。これにより、治療中の気道虚脱のリスクが軽減され、咳の呼気流速、および治療の耐性と有効性が改善される可能性があります。 ALS患者では。

この研究の目的は、MI-E 治療中の ALS 患者の咳の最大呼気流量に対する、一時停止中および次の吸気前の呼気陽圧関数の使用の効果を評価することです。