In-exsufflaattoriin liittyvän positiivisen uloshengityspaineen merkitys ALS-potilailla (PEPINEX)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on parantumaton ja heikentävä neurodegeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa sekä ylempään että alempaan liikehermostoon. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on 2–7 vuotta. Hoito on oireenmukaista, ja sen tarkoituksena on hallita oireita eikä parantaa sairautta. ALS voidaan luokitella "selkärangaksi", kun oireet vaikuttavat ensisijaisesti raajoihin, tai "bulbariksi", kun sairaus ilmenee puhe-, nielemis- tai yskimisvaikeuksina. Alatyypistä riippumatta ALS vaikuttaa lopulta kaikkiin luurankolihaksiin, mukaan lukien hengityslihakset, mikä johtaa heikentyneeseen yskän tehokkuuteen, erittymisen kertymiseen ja lisääntyneisiin keuhkoinfektioihin. Yskätehokkuuden parantaminen on ratkaisevan tärkeää hengitysteiden eritteiden poistamiseksi ja keuhkokuumeriskin vähentämiseksi.

Terveillä yksilöillä yskimiseen liittyy sisäänhengityslihasten keuhkojen tilavuuden lisääntyminen, kurkunpään lihasten äänenvoimakkuuden lisääntyminen ja uloshengityslihasten lisääntynyt rintakehän paine. Tämä prosessi häiriintyy ALS-potilailla. In-exsufflaatiohoitoa käytetään laajalti ja sitä suositellaan auttamaan yskimistä mekaanisesti soveltamalla ei-invasiivisia positiivisia ja negatiivisia paineita maskin kautta. Jotta MI-E olisi tehokas ja pitää ylähengitystiet auki hoidon aikana, koordinoidut glottiliikkeet ovat välttämättömiä. Lopullisena tavoitteena on lisätä uloshengityksen huippuvirtausta (PEF) yskimisen aikana. Kuitenkin joillakin potilailla MI-E on tehoton ylempien hengitysteiden romahtamisen vuoksi hoidon kummankin vaiheen aikana - insufflaatio ja uloshengitys - mutta erityisesti sisäänhengityksen aikana, mahdollisesti aivorungon hermoimien lihasten toimintahäiriön vuoksi.

Vuonna 2017 Andersen ym. MI-E:n käytön aikana tehdyillä laryngoskopioilla osoitettiin, että hoitoon liittyi:

Kurkunpään supraglottisten rakenteiden adduktio insufflaatiovaiheen aikana.

Kielen pohjan vetäytyminen hypofarynksiin insufflaation aikana. Äänihuulien adduktio ALS-potilailla sekä insufflaation että ekssufflaation aikana alatyypistä riippumatta.

Nämä tekijät heikensivät hoidon tehokkuutta, jolla pyritään lisäämään PEF:ää yskän aikana

Andersen et ai. totesi, että on tärkeää mukauttaa ja säätää MI-E-asetuksia, jotta vähennetään hengitysteiden romahtamisen riskiä ja jotta suurin mahdollinen määrä ALS-potilaita hyötyy siitä.

Nykyään markkinoilla on saatavilla useita MI-E-laitteita, joilla on samanlaiset asetukset tavoitepaineelle (positiivinen/negatiivinen), sisäänhengitys-/uloshengitysajalle, automaatiolle jne. Erityisesti yksi tietty laite (EOVE-70, Eove, Pau) tarjoaa positiivisen uloshengityspaineen (PEP) käyttö ja säätäminen tauon aikana (eli jokaisen toimitusjakson välillä), mikä voi vähentää hengitysteiden romahtamisen riskiä hoidon aikana ja parantaa yskän uloshengitysvirtausta sekä hoidon sietokykyä ja tehokkuutta. ALS-potilailla.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida positiivisen uloshengityspainefunktion vaikutusta tauon aikana ja ennen seuraavaa sisäänpuhallusta yskän uloshengityksen huippuvirtausnopeuteen potilailla, joilla on ALS MI-E-hoidon aikana.