Znaczenie dodatniego ciśnienia wydechowego związanego z wydechem u pacjentów z ALS (PEPINEX)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest nieuleczalną i wyniszczającą chorobą neurodegeneracyjną atakującą zarówno górne, jak i dolne neurony ruchowe. Średnia długość życia w chwili rozpoznania waha się od 2 do 7 lat. Leczenie ma charakter objawowy i ma na celu opanowanie objawów, a nie wyleczenie choroby. ALS można sklasyfikować jako „kręgosłupowe”, gdy objawy dotyczą głównie kończyn, lub „opuszkowe”, gdy choroba objawia się trudnościami w mówieniu, połykaniu lub kaszlu. Niezależnie od podtypu, ALS ostatecznie atakuje wszystkie mięśnie szkieletowe, w tym mięśnie oddechowe, co prowadzi do upośledzenia wydajności kaszlu, gromadzenia się wydzieliny i częstszych infekcji płuc. Zwiększenie skuteczności kaszlu ma kluczowe znaczenie dla oczyszczenia wydzieliny z dróg oddechowych i zmniejszenia ryzyka zapalenia płuc.

U zdrowych osób kaszel powoduje zwiększenie objętości płuc przez mięśnie wdechowe, koordynację głośni przez mięśnie krtani i zwiększone ciśnienie piersiowo-brzuszne przez mięśnie wydechowe. U pacjentów z ALS proces ten jest zaburzony. Terapia wdechowa jest szeroko stosowana i zalecana w celu mechanicznego wspomagania kaszlu poprzez zastosowanie nieinwazyjnych zmian ciśnienia dodatniego i ujemnego przez maskę. Aby MI-E była skuteczna i utrzymywała drożność górnych dróg oddechowych podczas terapii, niezbędne są skoordynowane ruchy głośni. Ostatecznym celem jest zwiększenie szczytowego przepływu wydechowego (PEF) podczas kaszlu. Jednak u niektórych pacjentów MI-E jest nieskuteczna ze względu na zapadnięcie się górnych dróg oddechowych podczas obu faz terapii – wdychania i wydychania – ale szczególnie podczas wdechu, prawdopodobnie z powodu dysfunkcji mięśni unerwianych przez pień mózgu.

W 2017 r. Andersen i in. na podstawie laryngoskopii wykonanych podczas stosowania MI-E wykazano, że terapia wiązała się z:

Przywodzenie struktur krtani nadgłośniowych w fazie wdechu.

Cofanie nasady języka do gardła dolnego podczas wdechu. Przywodzenie strun głosowych u pacjentów z ALS zarówno podczas wdechu, jak i wydychania, niezależnie od podtypu.

Czynniki te obniżały skuteczność terapii, której celem jest zwiększenie PEF podczas kaszlu

Andersena i in. doszli do wniosku, że ważne jest personalizowanie i dostosowanie ustawień MI-E, aby zmniejszyć ryzyko zapadnięcia się dróg oddechowych i umożliwić skorzystanie z tego jak największej liczbie pacjentów z ALS.

Obecnie na rynku dostępnych jest kilka urządzeń MI-E o podobnych ustawieniach ciśnienia docelowego (dodatnie/ujemne), czasu wdechu/wydechu, automatyzacji itp. Warto zauważyć, że jedno konkretne urządzenie (EOVE-70, Eove, Pau) oferuje stosowanie i regulacja dodatniego ciśnienia wydechowego (PEP) podczas przerwy (tj. pomiędzy każdym dostarczonym cyklem), co może zmniejszyć ryzyko zapadnięcia się dróg oddechowych podczas terapii oraz poprawić szybkość przepływu wydechowego podczas kaszlu, a także tolerancję i skuteczność leczenia u pacjentów z ALS.

Celem pracy jest ocena wpływu zastosowania funkcji dodatniego ciśnienia wydechowego podczas przerwy i przed kolejnym wdechem na szczytowe natężenie przepływu wydechowego w kaszlu u pacjentów z ALS podczas terapii MI-E