Vigtigheden af ​​positivt ekspiratorisk tryk forbundet med in-exsufflatoren hos ALS-patienter (PEPINEX)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en uhelbredelig og invaliderende neurodegenerativ sygdom, der påvirker både øvre og nedre motoriske neuroner. Den gennemsnitlige forventede levetid ved diagnose varierer fra 2 til 7 år. Behandlingen er symptomatisk og sigter mod at håndtere symptomer i stedet for at helbrede sygdommen. ALS kan klassificeres som 'spinal', når symptomer primært påvirker lemmerne eller 'bulbar', når sygdommen viser sig med tale-, synke- eller hostebesvær. Uanset subtype påvirker ALS i sidste ende alle skeletmuskler, inklusive åndedrætsmuskler, hvilket fører til nedsat hosteeffektivitet, sekretopbygning og øgede lungeinfektioner. Forbedring af hosteeffektiviteten er afgørende for at fjerne sekret i luftvejene og reducere risikoen for lungebetændelse.

Hos raske individer involverer hoste en stigning i lungevolumen af ​​inspiratoriske muskler, koordination af glottis af larynxmuskler og øget thoracoabdominalt tryk af ekspiratoriske muskler. Denne proces er forstyrret hos ALS-patienter. In-exsufflationsterapi er meget udbredt og anbefales til at assistere hoste mekanisk ved at påføre ikke-invasive positive og negative trykændringer gennem en maske. For at MI-E skal være effektivt og holde de øvre luftveje åbne under behandlingen, er koordinerede glottiske bevægelser afgørende. Det ultimative mål er at øge peak ekspiratorisk flow (PEF) under hoste. Men hos nogle patienter er MI-E ineffektivt på grund af kollaps af de øvre luftveje under begge faser af terapien - insufflation og ekssufflation - men især under inspiration, muligvis på grund af dysfunktion af de muskler, der innerveres af hjernestammen.

I 2017 har Andersen et al. påvist via laryngoskopier udført under MI-E brug, at terapien var forbundet med:

Adduktion af de supraglottiske laryngeale strukturer under insufflationsfasen.

Tilbagetrækning af tungebasen ind i hypopharynx under insufflation. Adduktion af stemmebåndene hos ALS-patienter under både insufflation og ekssufflation, uanset subtype.

Disse faktorer kompromitterede terapiens effektivitet, som sigter mod at øge PEF under hoste

Andersen et al. konkluderede, at det er vigtigt at tilpasse og justere MI-E-indstillingerne for at reducere risikoen for luftvejskollaps og tillade det maksimale antal ALS-patienter at drage fordel af det.

I dag er adskillige MI-E-enheder tilgængelige på markedet, som deler lignende indstillinger for måltryk (positivt/negativt), inspiratorisk/ekspiratorisk tid, automatisering osv. Især en bestemt enhed (EOVE-70, Eove, Pau) tilbyder brug og justering af et positivt udåndingstryk (PEP) under pausen (dvs. mellem hver afgivet cyklus), hvilket kan reducere risikoen for luftvejskollaps under behandlingen og forbedre hosteudåndingsflowhastigheden samt tolerancen og effektiviteten af ​​behandlingen hos ALS-patienter.

Formålet med denne undersøgelse er at evaluere effekten af ​​at bruge den positive ekspiratoriske trykfunktion under pausen og før den efterfølgende insufflation på den maksimale eksspiratoriske flowhastighed af hoste hos patienter med ALS under MI-E-behandling