Viktigheten av positivt ekspirasjonstrykk assosiert med in-ekssufflatoren hos ALS-pasienter (PEPINEX)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en uhelbredelig og svekkende nevrodegenerativ sykdom som påvirker både øvre og nedre motoriske nevroner. Gjennomsnittlig levealder ved diagnose varierer fra 2 til 7 år. Behandlingen er symptomatisk og tar sikte på å håndtere symptomer i stedet for å kurere sykdommen. ALS kan klassifiseres som 'spinal' når symptomene primært påvirker lemmer eller 'bulbar' når sykdommen manifesterer seg med tale-, svelge- eller hostevansker. Uavhengig av subtype, påvirker ALS til slutt alle skjelettmuskler, inkludert luftveismuskler, noe som fører til nedsatt hosteeffektivitet, sekresjonsoppbygging og økte lungeinfeksjoner. Å forbedre hosteeffektiviteten er avgjørende for å fjerne sekret i luftveiene og redusere risikoen for lungebetennelse.

Hos friske individer innebærer hoste en økning i lungevolum av inspiratoriske muskler, koordinering av glottis av strupemuskler og økt thoracoabdominal trykk av ekspiratoriske muskler. Denne prosessen er forstyrret hos ALS-pasienter. In-exsufflasjonsterapi er mye brukt og anbefalt for å hjelpe hoste mekanisk ved å påføre ikke-invasive positive og negative trykkendringer gjennom en maske. For at MI-E skal være effektivt og holde de øvre luftveiene åpne under behandlingen, er koordinerte glottiske bevegelser avgjørende. Det endelige målet er å øke peak expiratory flow (PEF) under hoste. Hos noen pasienter er imidlertid MI-E ineffektiv på grunn av kollapsen av de øvre luftveiene under begge faser av terapien - insufflasjon og ekssufflasjon - men spesielt under inspirasjon, muligens på grunn av dysfunksjon i musklene som innerveres av hjernestammen.

I 2017 har Andersen et al. demonstrert via laryngoskopier utført under MI-E bruk at terapien var assosiert med:

Adduksjon av de supraglottiske laryngeale strukturene under insufflasjonsfasen.

Tilbaketrekking av tungebasen inn i hypopharynx under insufflasjon. Adduksjon av stemmebåndene hos ALS-pasienter under både insufflasjon og ekssufflasjon, uavhengig av subtype.

Disse faktorene kompromitterte terapiens effektivitet, som tar sikte på å øke PEF under hoste

Andersen et al. konkluderte med at det er viktig å tilpasse og justere MI-E-innstillingene for å redusere risikoen for luftveiskollaps og la maksimalt antall ALS-pasienter dra nytte av det.

I dag er flere MI-E-enheter tilgjengelig på markedet, som deler lignende innstillinger for måltrykk (positivt/negativt), inspirasjons-/ekspiratorisk tid, automatisering osv. Spesielt en bestemt enhet (EOVE-70, Eove, Pau) tilbyr bruk og justering av et positivt ekspirasjonstrykk (PEP) under pausen (dvs. mellom hver levert syklus), noe som kan redusere risikoen for luftveiskollaps under behandlingen, og forbedre hosteekspiratoriske strømningshastigheter samt toleransen og effektiviteten til behandlingen hos ALS-pasienter.

Målet med denne studien er å evaluere effekten av å bruke den positive ekspiratoriske trykkfunksjonen under pausen og før påfølgende insufflasjon på maksimal ekspiratorisk strømningshastighet av hoste hos pasienter med ALS under MI-E-behandling