与呼气器相关的呼气正压对 ALS 患者的重要性 (PEPINEX)

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种无法治愈且使人衰弱的神经退行性疾病，影响上运动神经元和下运动神经元。 诊断后的平均预期寿命为 2 至 7 年。 治疗是对症治疗，旨在控制症状而不是治愈疾病。 当症状主要影响四肢时，ALS 可归类为“脊髓”；当疾病表现为言语、吞咽或咳嗽困难时，ALS 可归类为“延髓”。 无论哪种亚型，ALS 最终都会影响所有骨骼肌，包括呼吸肌，导致咳嗽效率受损、分泌物堆积和肺部感染增加。 提高咳嗽效率对于清除气道分泌物和降低肺炎风险至关重要。

在健康个体中，咳嗽涉及吸气肌增加肺容量、喉肌协调声门以及呼气肌增加胸腹压。 ALS 患者的这一过程受到干扰。 排气疗法被广泛使用，并建议通过面罩施加非侵入性正压和负压变化来辅助机械咳嗽。 为了使 MI-E 有效并在治疗期间保持上呼吸道畅通，协调的声门运动至关重要。 最终目标是增加咳嗽期间的呼气峰值流量 (PEF)。 然而，在某些患者中，MI-E 无效，因为在治疗的两个阶段（充气和排气）期间上呼吸道塌陷，尤其是在吸气期间，可能是由于脑干支配的肌肉功能障碍所致。

2017 年，安德森等人。通过在 MI-E 使用期间进行的喉镜检查证明该疗法与以下因素相关：

吹气阶段声门上喉结构的内收。

吹气时舌根缩回下咽部。 ALS 患者在吹气和排气期间声带内收，无论其亚型如何。

这些因素损害了治疗的有效性，该治疗的目的是增加咳嗽期间的 PEF

安徒生等人。结论是，个性化和调整 MI-E 设置以降低气道塌陷的风险并让最大数量的 ALS 患者从中受益非常重要。

如今，市场上有多种 MI-E 设备，它们共享相似的目标压力（正/负）、吸气/呼气时间、自动化等设置。值得注意的是，一种特定设备（EOVE-70、Eove、Pau）提供在暂停期间（即每个输送周期之间）使用和调整呼气正压 (PEP)，这可以降低治疗期间气道塌陷的风险，并改善咳嗽呼气流速以及治疗的耐受性和有效性ALS 患者。

本研究的目的是评估在 MI-E 治疗期间暂停期间和后续吸气之前使用呼气正压功能对 ALS 患者咳嗽呼气峰流速的影响