ALS 환자의 호기내 흡입기와 관련된 호기 양압의 중요성 (PEPINEX)

근위축성 측색경화증(ALS)은 상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 영향을 미치는 치료가 불가능하고 쇠약해지는 신경퇴행성 질환입니다. 진단 시 평균 기대 수명은 2~7년입니다. 치료는 증상을 치료하는 것이며, 질병을 치료하기보다는 증상을 관리하는 것을 목표로 합니다. ALS는 증상이 주로 사지에 영향을 미치는 경우 '척추'로 분류될 수 있고, 질병이 언어, 삼키기 또는 기침 장애로 나타날 경우 '구근'으로 분류될 수 있습니다. 아형에 관계없이 ALS는 결국 호흡근을 포함한 모든 골격근에 영향을 미쳐 기침 효율 저하, 분비물 축적 및 폐 감염 증가를 초래합니다. 기침 효율성을 높이는 것은 기도 분비물을 제거하고 폐렴 위험을 줄이는 데 중요합니다.

건강한 사람의 경우 기침은 흡기 근육에 의한 폐용적 증가, 후두 근육에 의한 성문 조정, 호기 근육에 의한 흉복부 압력 증가를 수반합니다. ALS 환자에서는 이 과정이 중단됩니다. 흡입 중 요법은 마스크를 통해 비침습적 양압 및 음압 변화를 적용하여 기계적으로 기침을 보조하는 데 널리 사용되고 권장됩니다. MI-E가 효과적이며 치료 중에 상기도를 열어두려면 조화로운 성문 운동이 필수적입니다. 궁극적인 목표는 기침 중 최고 호기 유량(PEF)을 증가시키는 것입니다. 그러나 일부 환자의 경우 MI-E는 치료의 두 단계(흡입 및 흡출) 중 상부 기도의 붕괴로 인해 효과적이지 않습니다. 특히 흡기 중 뇌간에서 신경이 지배되는 근육의 기능 장애로 인해 발생합니다.

2017년에 Andersen et al. MI-E 사용 중에 실시된 후두경 검사를 통해 치료법이 다음과 관련되어 있음이 입증되었습니다.

주입 단계 동안 성문상 후두 구조의 내전.

흡입하는 동안 혀 기저부가 하인두로 후퇴합니다. 아형에 관계없이 흡입 및 배출 중에 ALS 환자의 성대가 내전됩니다.

이러한 요인들은 기침 중 PEF를 증가시키는 것을 목표로 하는 치료법의 효과를 손상시켰습니다.

Andersenet al. MI-E 설정을 개인화하고 조정하여 기도 허탈 위험을 줄이고 최대한 많은 ALS 환자가 혜택을 누릴 수 있도록 하는 것이 중요하다고 결론지었습니다.

현재 시장에는 목표 압력(양성/음성), 흡기/호기 시간, 자동화 등에 대한 유사한 설정을 공유하는 여러 MI-E 장치가 나와 있습니다. 특히 한 특정 장치(EOVE-70, Eove, Pau)는 다음을 제공합니다. 일시 중지(즉, 각 전달 주기 사이) 동안 호기압(PEP)을 사용 및 조정하면 치료 중 기도 허탈 위험을 줄이고 기침 호기 유량은 물론 치료의 내성과 효과를 향상시킬 수 있습니다. ALS 환자에서.

본 연구의 목적은 MI-E 치료 중 ALS 환자의 기침 최고 호기 유량에 대한 일시 정지 중 및 흡입 전 양압 기능의 효과를 평가하는 것입니다.