Het belang van positieve expiratoire druk geassocieerd met de in-exsufflator bij ALS-patiënten (PEPINEX)

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een ongeneeslijke en invaliderende neurodegeneratieve ziekte die zowel de bovenste als de onderste motorneuronen aantast. De gemiddelde levensverwachting na diagnose varieert van 2 tot 7 jaar. De behandeling is symptomatisch en gericht op het beheersen van de symptomen in plaats van het genezen van de ziekte. ALS kan geclassificeerd worden als 'spinaal' wanneer de symptomen voornamelijk de ledematen aantasten, of 'bulbair' wanneer de ziekte zich manifesteert met spraak-, slik- of hoestproblemen. Ongeacht het subtype tast ALS uiteindelijk alle skeletspieren aan, inclusief de ademhalingsspieren, wat leidt tot verminderde hoestefficiëntie, opbouw van secretie en verhoogde longinfecties. Het verbeteren van de hoestefficiëntie is cruciaal voor het opruimen van luchtwegafscheidingen en het verminderen van het risico op longontsteking.

Bij gezonde personen gaat hoesten gepaard met een toename van het longvolume door de inademingsspieren, de coördinatie van de glottis door de larynxspieren en een verhoogde thoraco-abdominale druk door de uitademingsspieren. Bij ALS-patiënten wordt dit proces verstoord. In-exsufflatietherapie wordt veel gebruikt en aanbevolen om mechanisch hoesten te ondersteunen door niet-invasieve positieve en negatieve drukveranderingen toe te passen via een masker. Om MI-E effectief te laten zijn en de bovenste luchtwegen tijdens de therapie open te houden, zijn gecoördineerde glottisbewegingen essentieel. Het uiteindelijke doel is om de piekuitademingsstroom (PEF) tijdens hoesten te verhogen. Bij sommige patiënten is MI-E echter niet effectief vanwege de ineenstorting van de bovenste luchtwegen tijdens beide fasen van de therapie (insufflatie en exsufflatie), maar vooral tijdens de inspiratie, mogelijk als gevolg van disfunctie van de spieren die door de hersenstam worden geïnnerveerd.

In 2017 hebben Andersen et al. Via laryngoscopieën uitgevoerd tijdens MI-E-gebruik is aangetoond dat de therapie verband hield met:

Adductie van de supraglottische larynxstructuren tijdens de insufflatiefase.

Terugtrekking van de tongbasis in de hypofarynx tijdens het inblazen. Adductie van de stembanden bij ALS-patiënten tijdens zowel insufflatie als exsufflatie, ongeacht het subtype.

Deze factoren brachten de effectiviteit van de therapie in gevaar, die tot doel heeft de PEF tijdens hoest te verhogen

Andersen et al. concludeerde dat het belangrijk is om de MI-E-instellingen te personaliseren en aan te passen om het risico op luchtwegcollaps te verminderen en het maximale aantal ALS-patiënten ervan te laten profiteren.

Tegenwoordig zijn er verschillende MI-E-apparaten op de markt verkrijgbaar, die vergelijkbare instellingen delen voor doeldruk (positief/negatief), inspiratie-/expiratoire tijd, automatisering, enz. Eén specifiek apparaat (EOVE-70, Eove, Pau) biedt met name de gebruik en aanpassing van een positieve expiratoire druk (PEP) tijdens de pauze (d.w.z. tussen elke afgeleverde cyclus), wat het risico op luchtwegcollaps tijdens de therapie zou kunnen verminderen en de expiratoire stroomsnelheid van de hoest zou kunnen verbeteren, evenals de tolerantie en effectiviteit van de behandeling bij ALS-patiënten.

Het doel van deze studie is om het effect te evalueren van het gebruik van de positieve uitademingsdrukfunctie tijdens de pauze en vóór de volgende insufflatie op de piekuitademingsstroomsnelheid van hoest bij patiënten met ALS tijdens MI-E-therapie.