Význam pozitivního exspiračního tlaku spojeného s in-exsuflátorem u pacientů s ALS (PEPINEX)

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nevyléčitelné a vysilující neurodegenerativní onemocnění postihující horní i dolní motorické neurony. Průměrná délka života při diagnóze se pohybuje od 2 do 7 let. Léčba je symptomatická, jejím cílem je spíše zvládat symptomy než vyléčit nemoc. ALS lze klasifikovat jako „spinální“, pokud symptomy primárně postihují končetiny, nebo „bulbární“, pokud se onemocnění projevuje obtížemi s řečí, polykáním nebo kašlem. Bez ohledu na podtyp ALS nakonec postihuje všechny kosterní svaly, včetně dýchacích svalů, což vede ke zhoršené účinnosti kašle, hromadění sekretu a zvýšeným plicním infekcím. Zvýšení účinnosti kašle je zásadní pro uvolnění sekretů z dýchacích cest a snížení rizika zápalu plic.

U zdravých jedinců při kašli dochází ke zvýšení objemu plic nádechovými svaly, koordinaci glottis laryngeálními svaly a zvýšení torakoabdominálního tlaku výdechovými svaly. Tento proces je u pacientů s ALS narušen. In-exsuflační terapie je široce používána a doporučována k mechanické podpoře kašle aplikací neinvazivních pozitivních a negativních tlakových změn přes masku. Aby byl MI-E účinný a během terapie zůstaly horní cesty dýchací otevřené, jsou nezbytné koordinované glotické pohyby. Konečným cílem je zvýšit maximální výdechový průtok (PEF) při kašli. U některých pacientů je však MI-E neúčinný z důvodu kolapsu horních cest dýchacích během obou fází terapie – insuflace a exsuflace –, ale zejména při nádechu, pravděpodobně v důsledku dysfunkce svalů inervovaných mozkovým kmenem.

V roce 2017 Andersen a spol. laryngoskopiemi provedenými během použití MI-E prokázaly, že terapie byla spojena s:

Addukce supraglotických laryngeálních struktur během insuflační fáze.

Retrakce báze jazyka do hypofaryngu při insuflaci. Addukce hlasivek u pacientů s ALS během insuflace i exsuflace, bez ohledu na podtyp.

Tyto faktory ohrozily účinnost terapie, jejímž cílem je zvýšení PEF při kašli

Andersen a kol. dospěl k závěru, že je důležité personalizovat a upravit nastavení MI-E, aby se snížilo riziko kolapsu dýchacích cest a aby z toho mohl mít prospěch maximální počet pacientů s ALS.

Dnes je na trhu k dispozici několik zařízení MI-E, která sdílejí podobná nastavení pro cílový tlak (kladný/negativní), dobu nádechu/výdechu, automatizaci atd. Zejména jedno konkrétní zařízení (EOVE-70, Eove, Pau) nabízí použití a úprava pozitivního výdechového tlaku (PEP) během pauzy (tj. mezi každým dodaným cyklem), což by mohlo snížit riziko kolapsu dýchacích cest během terapie a zlepšit rychlost výdechového průtoku kašle, stejně jako toleranci a účinnost léčby u pacientů s ALS.

Cílem této studie je zhodnotit vliv použití funkce pozitivního výdechového tlaku během pauzy a před následující insuflací na maximální výdechovou rychlost kašle u pacientů s ALS během terapie MI-E