La importancia de la presión espiratoria positiva asociada con el exsuflador en pacientes con ELA (PEPINEX)

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa incurable y debilitante que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores. La esperanza de vida media al momento del diagnóstico oscila entre 2 y 7 años. El tratamiento es sintomático y tiene como objetivo controlar los síntomas en lugar de curar la enfermedad. La ELA se puede clasificar como "espinal" cuando los síntomas afectan principalmente a las extremidades o "bulbar" cuando la enfermedad se manifiesta con dificultades para hablar, tragar o toser. Independientemente del subtipo, la ELA acaba afectando a todos los músculos esqueléticos, incluidos los músculos respiratorios, lo que provoca una disminución de la eficacia de la tos, acumulación de secreciones y un aumento de las infecciones pulmonares. Mejorar la eficiencia de la tos es crucial para limpiar las secreciones de las vías respiratorias y reducir el riesgo de neumonía.

En individuos sanos, la tos implica un aumento del volumen pulmonar mediante los músculos inspiratorios, la coordinación de la glotis mediante los músculos laríngeos y un aumento de la presión toracoabdominal mediante los músculos espiratorios. Este proceso se altera en los pacientes con ELA. La terapia de inexuflación se usa y recomienda ampliamente para ayudar a toser mecánicamente mediante la aplicación de cambios de presión positivos y negativos no invasivos a través de una máscara. Para que MI-E sea eficaz y mantenga abiertas las vías respiratorias superiores durante la terapia, los movimientos glóticos coordinados son esenciales. El objetivo final es aumentar el flujo espiratorio máximo (PEF) durante la tos. Sin embargo, en algunos pacientes, la MI-E es ineficaz debido al colapso de las vías respiratorias superiores durante ambas fases de la terapia (insuflación y exsuflación), pero especialmente durante la inspiración, posiblemente debido a una disfunción de los músculos inervados por el tronco del encéfalo.

En 2017, Andersen et al. demostrado mediante laringoscopias realizadas durante el uso de MI-E que la terapia se asoció con:

Aducción de las estructuras laríngeas supraglóticas durante la fase de insuflación.

Retracción de la base de la lengua hacia la hipofaringe durante la insuflación. Aducción de las cuerdas vocales en pacientes con ELA tanto durante la insuflación como durante la exsuflación, independientemente del subtipo.

Estos factores comprometieron la eficacia de la terapia, cuyo objetivo es aumentar el PEF durante la tos.

Andersen et al. concluyó que es importante personalizar y ajustar la configuración de MI-E para reducir el riesgo de colapso de las vías respiratorias y permitir que el máximo número de pacientes con ELA se beneficien de ello.

Hoy en día, hay varios dispositivos MI-E disponibles en el mercado, que comparten configuraciones similares para la presión objetivo (positiva/negativa), tiempo inspiratorio/espiratorio, automatización, etc. En particular, un dispositivo en particular (EOVE-70, Eove, Pau) ofrece la uso y ajuste de una presión espiratoria positiva (PEP) durante la pausa (es decir, entre cada ciclo administrado), lo que podría reducir el riesgo de colapso de las vías respiratorias durante la terapia y mejorar la tasa de flujo espiratorio de la tos, así como la tolerancia y eficacia del tratamiento. en pacientes con ELA.

El objetivo de este estudio es evaluar el efecto del uso de la función de presión espiratoria positiva durante la pausa y antes de la siguiente insuflación sobre el flujo espiratorio máximo de la tos en pacientes con ELA durante la terapia MI-E.