食事療法による遺伝性代謝性疾患における小児摂食障害の有病率に関する研究 (MEAL)
調査の概要
詳細な説明
先天性代謝疾患 (IMD) はまれな状態であり、代謝に関与する酵素またはトランスポーターに影響を与える遺伝的欠陥の結果です。 この酵素欠損は、欠損の上流に位置する潜在的に有毒な化合物の蓄積、および/または欠損の下流に位置する化合物の欠如を引き起こします。 治療は可能であり、食事療法および/または薬物療法で構成されます。
小児摂食障害（PED）は、「経口栄養のあらゆる困難をカバーします。 これらは、自発的な摂食行動の欠如または食べることの拒否による障害、および子供の精神運動、言語、および感情の発達全体に影響を与える障害である可能性があります。
現在までのところ、IMDにおけるPEDの有病率、より一般的にはこれらの患者の生活の質と精神運動発達に関するデータが存在しないことに我々は注目している。
PED の原因とメカニズムは多数あり、多様です。 それらの起源は内因性および/または外因性である可能性があります。
我々の主な仮説は、PED の存在は食事療法による IMD の異なるカテゴリーに応じて異なるということです。 それらの有病率を推定することで、認識を高め、より質の高いケアを早期に提供できるようになります。
この研究は、検証されたスケールから明確で一貫した結果を得ることを目的としています。 これは、ネッカー・アンファン・マラデス病院リファレンスセンターの患者を対象とした前向きの単一施設研究です。
保護者には、研究者（精神運動療法士または栄養士）から、電話、電子メール、または訪問前の病院で研究について知らされます。
包含当日、処置を行う前に親と子供の（年齢に応じて）反対意見が収集され、患者の医療ファイルに記録されます。
MCH (モントリオール小児病院) スケールと保護者アンケートは、研究調査員によって物理的な面接で同時に提案されます。
患者のファイル内の医療データの収集と MCH スケールの評価は、研究担当者によって並行して行われます。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Manon TESSIER
- 電話番号：+33 1 87 89 20 65
- メール：manon.tessier@aphp.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Gael PLASTOW
- 電話番号：+33 144381857
- メール：gael.plastow@aphp.fr
研究場所
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Paris、フランス、75015
- 募集
- Necker Enfants Malades hospital
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コンタクト：
- Manon TESSIER
- 電話番号：+33 1 87 89 20 65
- メール：manon.tessier@aphp.fr
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 生後12か月から6歳11か月までの患者
- 食事療法を受けている遺伝性代謝性疾患の患者
- 少なくとも6か月前に食事の多様化を試みた患者
- 両親が研究への参加に反対していない患者
除外基準:
- 関連する慢性疾患を有する患者
- 自閉症スペクトラム障害（ASD）または広汎性発達障害（PDD）と診断された患者
- 36週間の無月経前に生まれた患者
- 複数の障害を持つ患者
- ジストニアの患者
- 頭の姿勢が欠けている、または不安定な患者
- 両親がフランス語を完全に理解または話せない患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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食事療法を受けた先天性代謝異常症（IMD）の小児
標準治療の一環として、食事療法を受けている先天性代謝異常症 (IMD) の小児が、入院または外来での来院を予定しています。
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患者の両親がアンケートに回答し、研究者は質問をしながら親のアンケートに記入します。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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給餌スケールスコア
時間枠：1日
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MCH (モントリオール小児病院) の生後 12 か月から 6 歳 11 か月までの摂食スケール スコア。
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1日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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障害の重症度レベルの区別
時間枠：1日
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MCH スケール スコアを使用した重度/中等度/軽度の小児摂食障害 (PED) の区別。
このスケールにより、疾患の重症度レベルを区別することができます。スコアが 61 ～ 65 の場合は軽度 PED、スコアが 66 ～ 70 の場合は中程度の PED、スコアが 71 以上の場合は重度の PED です。
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1日
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病態ごとの小児摂食障害の有病率
時間枠：1日
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MCHスケールスコアを使用した各病態の小児摂食障害有病率の推定
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1日
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リスク要因の特定
時間枠：1日
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この目的のために作成された保護者アンケートと収集されたデータに基づいて、小児摂食障害に固有の環境的および心理的影響による小児摂食障害の危険因子を特定します。
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1日
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Manon Tessier、Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Ramsay M, Martel C, Porporino M, Zygmuntowicz C. The Montreal Children's Hospital Feeding Scale: A brief bilingual screening tool for identifying feeding problems. Paediatr Child Health. 2011 Mar;16(3):147-e17. doi: 10.1093/pch/16.3.147.
- Evans S, Alroqaiba N, Daly A, Neville C, Davies P, Macdonald A. Feeding difficulties in children with inherited metabolic disorders: a pilot study. J Hum Nutr Diet. 2012 Jun;25(3):209-16. doi: 10.1111/j.1365-277X.2012.01229.x. Epub 2012 Feb 9.
- Ouattara A, Resseguier N, Cano A, De Lonlay P, Arnoux JB, Brassier A, Schiff M, Pichard S, Fabre A, Hoebeke C, Guffon N, Fouilhoux A, Broue P, Touati G, Dobbelaere D, Mention K, Labarthe F, Tardieu M, De Parscau L, Feillet F, Bonnemains C, Kuster A, Labrune P, Barth M, Damaj L, Lamireau D, Berbis J, Auquier P, Chabrol B. Individual and Family Determinants for Quality of Life in Parents of Children with Inborn Errors of Metabolism Requiring a Restricted Diet: A Multilevel Analysis Approach. J Pediatr. 2023 Mar;254:39-47.e4. doi: 10.1016/j.jpeds.2022.08.060. Epub 2022 Oct 17.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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