州外 - TAN HEDS

エーラス・ダンロス症候群 (EDS) は、関節の過剰可動性、皮膚の過伸展性、組織の脆弱性を特徴とする遺伝性の結合組織疾患のグループです2。 ハイパーモバイル EDS (hEDS) は EDS の最も一般的なタイプで、世界中で 500 人に 1 人が罹患していると推定されています1。 hEDS には特定の臨床基準があり、そのすべてを満たしていないものの、同様の症状が多数ある人は、通常、過剰運動性スペクトラム障害 (HSD) に分類されることに注意してください。 研究者が hEDS という用語を使用する場合、研究者には HSD を持つ研究者も含まれます。 hEDS は、複数の系にわたる広範な組織/臓器の関与と不完全な浸透によって特徴付けられます。 提案された研究で特に興味深いのは、迷走神経が影響を受けるシステムのほぼすべて（つまり、心臓血管、胃腸、免疫系、神経機能）と求心性および遠心性の相互作用を持っていることです。 hEDS は慢性の衰弱性疾患であり、多くの場合小児期に発症し、思春期に悪化します3。 一般に、hEDS は男性よりも女性の方が重篤な影響を及ぼし、より頻繁に診断されます。 治療の選択肢は症状の管理に限定されており、理学療法、装具や移動補助具、痛みの管理、併存疾患に対する薬物療法などが含まれる場合があります。 hEDS 患者では外科的介入が頻繁に行われ、25 歳までに平均 4 ～ 5 回の手術が必要であり、寝たきりで重度の障害を負っている患者もいます。 最近の報告によると、hEDS 患者の 50% が、慢性的な痛み、うつ病、手術だけでなく、悲しいことに医師と患者のやりとりが否定的であることが原因で自殺を考えたことがあるそうです。

hEDS は現代医学において最も無視されている病気とみなされています。 医療負担は非常に大きく、年間費用は患者 1 人あたり約 10 万ドル、患者 1 人あたりの生涯にわたる総費用は 300 万～1,000 万ドルと推定されています。 医師は医学部で、エーラスダンロス症候群は良性でまれな病気であるという、限られた誤解を招く情報を教えられます。 これらの教育の欠陥と表現型の不均一性が組み合わさって、診断上の困難を引き起こします。 したがって、最初の症状から診断されるまでの平均時間は 14 年です。 この出願で提案された研究は、医学界におけるこの病気の見方や理解の仕方を変える重要な一歩であり、多くのhEDS患者に希望を与えることになるだろう。

hEDS における多系統機能不全および併存疾患の病因についてはほとんどわかっていないため、研究者らは最も有望な追跡調査を探すために広範な探索的研究を提案しています。 そのために、私たちの主な目標は、複数の身体システムに対する hEDS の影響と、それらの同じ身体システムのほとんどに影響を与えることが知られている介入 (迷走神経刺激 - VNS) の潜在的な有益な効果を調査するための人体試験を確立することです。 研究者らは、hEDS のメカニズムの理解を進め、新しい治療アプローチをテストすることを提案しています。

具体的な目的: 4 週間の在宅経皮的耳介 VNS (tAN) が、非盲検実薬のみのデザインを使用して、hEDS 患者グループ (n=10) の一連の 9 つの主要な身体的および心理的症状を改善するかどうかを調査します。 研究者は、ベースライン時の臨床測定値、第 4 週までの毎週の時点、および 3 か月の追跡調査を遠隔で収集します。 研究者は、痛み、疲労、睡眠、不安、うつ病、生活の質、胃腸機能、免疫機能、自律神経機能などの領域で患者を検査します。