타주 - tan hEDS

엘러스-단로스 증후군(EDS)은 관절의 과운동성, 피부의 과신장성, 조직의 취약성을 특징으로 하는 유전성 결합 조직 장애 그룹입니다2. 하이퍼모바일 EDS(hEDS)는 가장 일반적인 유형의 EDS이며 전 세계적으로 500명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다1. hEDS에는 특정한 임상 기준이 있으며, 모든 기준을 충족하지는 않지만 여러 유사한 증상을 보이는 사람들은 일반적으로 과이동성 스펙트럼 장애(HSD)로 분류됩니다. 조사관이 hEDS라는 용어를 사용할 때 조사관에는 HSD를 가진 조사관도 포함됩니다. hEDS는 여러 시스템에 걸쳐 광범위한 조직/기관이 관여하고 불완전한 침투가 특징입니다. 제안된 연구에서 특히 흥미로운 점은 미주 신경이 영향을 받는 거의 모든 시스템(예: 심혈관, 위장관, 면역 체계, 신경 기능)과 구심성 및 원심성 상호 작용을 한다는 것입니다. hEDS는 종종 아동기에 시작되어 사춘기 때 악화되는 만성적이고 쇠약해지는 질병입니다3. 일반적으로 hEDS는 남성보다 여성에게 더 심각한 영향을 미치며 더 자주 진단됩니다. 치료 옵션은 증상 관리로 제한되며 물리 치료, 보조기 및 이동 보조기, 통증 관리 및 동반 질환에 대한 약물 치료가 포함될 수 있습니다. 25세 이전에 평균 4-5회의 수술이 필요한 hEDS 환자의 경우 외과적 개입이 빈번하며, 일부는 침대에 누워 있고 심각한 장애가 있습니다. 최근 보고에 따르면, hEDS 환자의 50%는 만성 통증, 우울증, 수술뿐 아니라 안타깝게도 의사와 환자의 상호작용을 무시하는 것 때문에 자살을 고려한 것으로 나타났습니다.

hEDS는 현대의학에서 가장 소홀히 여겨지는 질병이다. 의료 부담은 연간 비용이 ~$100,000/년/환자로 추산되며, 환자당 평생 동안 총 $3-10M의 비용이 소요될 정도로 중요합니다. 의사들은 의과대학에서 엘러스 단로스 증후군이 양성 및 희귀 질환이라는 제한적이고 잘못된 정보를 배웁니다. 표현형 이질성과 결합된 이러한 교육 결함은 진단 문제를 초래합니다. 결과적으로, 첫 증상부터 진단까지의 평균 시간은 14년입니다. 본 출원에서 제안된 연구는 의료계에서 질병을 보고 이해하는 방식을 변화시키는 중요한 단계이며 많은 hEDS 환자에게 희망을 제공할 것입니다.

hEDS의 다중 시스템 기능 장애 및 동반 질병의 원인에 대해 알려진 바가 거의 없기 때문에 연구자들은 가장 유망한 후속 조사를 찾기 위해 광범위한 탐구 연구를 제안합니다. 이를 위해 우리의 주요 목표는 hEDS가 여러 신체 시스템에 미치는 영향과 대부분의 동일한 신체 시스템에 영향을 미치는 것으로 알려진 중재(미주 신경 자극 - VNS)의 잠재적으로 유익한 효과를 조사하기 위한 인간 실험을 확립하는 것입니다. 연구자들은 hEDS에 대한 기계적 이해를 발전시키고 새로운 치료 접근법을 테스트할 것을 제안합니다.

구체적인 목표: 공개 라벨 활성 전용 설계를 사용하여 4주간의 재택 경피 귀이개 VNS(tAN)가 hEDS 환자 그룹(n=10)의 9가지 주요 신체적, 정신적 증상 배터리를 개선하는지 여부를 조사합니다. 조사관은 기준선, 4주차까지의 주간 시점 및 3개월 후속 조치에서 임상 측정치를 원격으로 수집합니다. 조사관은 통증, 피로, 수면, 불안, 우울증, 삶의 질, GI 기능, 면역 기능 및 자율 신경 기능과 같은 영역에서 환자를 테스트합니다.