Tilan ulkopuolella - TAN HEDS

Ehlers-Danlosin oireyhtymät (EDS) ovat ryhmä perinnöllisiä sidekudossairauksia, joille on tunnusomaista nivelten liikaliikkuvuus, ihon liiallinen venyvyys ja kudosten hauraus2. Hypermobile EDS (hEDS) on yleisin EDS-tyyppi, ja sen arvioidaan vaikuttavan yhteen ihmiseen 500:sta maailmanlaajuisesti1. Huomaa, että hEDS:lle on olemassa erityisiä kliinisiä kriteerejä ja ne, jotka eivät täytä niitä kaikkia, mutta joilla on useita samanlaisia ​​oireita, luokitellaan yleensä hypermobiliteettispektrihäiriöksi (HSD). Kun tutkijat käyttävät termiä hEDS, tutkijat sisältävät myös ne, joilla on HSD. hEDS:lle on ominaista laaja kudos/elin osallistuminen useisiin järjestelmiin ja epätäydellinen tunkeutuminen. Ehdotetun työn kannalta erityisen kiinnostavaa on, että vagushermolla on afferentteja ja efferenttejä vuorovaikutuksia lähes kaikkien sairastuneiden järjestelmien kanssa (eli sydän- ja verisuonijärjestelmä, GI, immuunijärjestelmä, neurologinen toiminta). hEDS on krooninen ja heikentävä sairaus, joka alkaa usein lapsuudessa ja pahenee murrosiässä3. Yleensä hEDS vaikuttaa naisiin miehiä vakavammin ja heidät diagnosoidaan useammin. Hoitovaihtoehdot rajoittuvat oireiden hallintaan ja voivat sisältää fysioterapiaa, tuki- ja liikkumisapua, kivunhallintaa ja lääkitystä samanaikaisiin sairauksiin. Kirurgiset toimenpiteet ovat yleisiä hEDS-potilailla, joille tarvitaan keskimäärin 4-5 leikkausta ennen 25 vuoden ikää, ja jotkut jäävät sänkyyn sidottuiksi ja ovat vakavasti vammaisia. Viimeaikaisten raporttien mukaan 50 % hEDS-potilaista on harkinnut itsemurhaa kroonisen kivun, masennuksen ja leikkausten vuoksi, mutta valitettavasti myös lääkärin ja potilaan välisen vuorovaikutuksen vuoksi.

hEDS:ää pidetään nykyajan lääketieteen laiminlyötympänä sairautena. Terveydenhuollon taakka on merkittävä, sillä vuotuiset kustannukset ovat noin 100 000 dollaria vuodessa potilasta kohden ja kokonaiskustannukset 3–10 miljoonaa dollaria potilasta kohden eliniän aikana. Lääkäreille opetetaan lääketieteellisessä koulussa rajoitettua ja harhaanjohtavaa tietoa siitä, että Ehlers Danlosin oireyhtymät ovat hyvänlaatuisia ja harvinaisia ​​sairauksia. Nämä koulutuspuutteet yhdistettynä fenotyypin heterogeenisyyteen johtavat diagnostisiin haasteisiin. Keskimääräinen aika diagnoosin saamiseen ensimmäisistä oireista on siis 14 vuotta. Tässä hakemuksessa ehdotetut tutkimukset ovat tärkeä askel sen muuttamisessa, miten sairaus nähdään ja ymmärretään lääketieteellisessä yhteisössä, ja ne antavat toivoa monille hEDS-potilaille.

Koska hEDS:n monisysteemisen toimintahäiriön ja samanaikaisten sairauksien etiologiasta tiedetään vähän, tutkijat ehdottavat laajaa tutkivaa tutkimusta lupaavimpien seurantatutkimusten etsimiseksi. Tätä tarkoitusta varten päätavoitteemme on luoda ihmiskoe tutkiaksemme hEDS:n vaikutusta useisiin kehon järjestelmiin ja interventioiden mahdollisia hyödyllisiä vaikutuksia, joiden tiedetään vaikuttavan useimpiin samoihin kehon järjestelmiin (emätinhermostimulaatio - VNS). Tutkijat ehdottavat hEDS:n mekaanisen ymmärtämisen edistämistä ja uuden terapeuttisen lähestymistavan testaamista.

Erityinen tavoite: Tutki, parantaako 4 viikkoa kotona suoritettua transkutaanista korvakalvon VNS:tä (tAN) yhdeksän fyysisen ja psykologisen avainoireen akkua ryhmässä hEDS-potilaita (n = 10) käyttämällä avointa vain aktiivista mallia. Tutkijat keräävät etänä kliiniset mittaukset lähtötilanteessa ja viikoittaiset aikapisteet viikolle 4 asti sekä kolmen kuukauden seurannan. Tutkijat testaavat potilaita seuraavilla aloilla: kipu, väsymys, uni, ahdistuneisuus, masennus, elämänlaatu, GI-toiminta, immuunitoiminta ja autonominen toiminta.