Hors de l'État - tAN heDS

Les syndromes d'Ehlers-Danlos (EDS) sont un groupe de troubles héréditaires du tissu conjonctif caractérisés par une hypermobilité articulaire, une hyperextensibilité cutanée et une fragilité des tissus2. L’EDS hypermobile (hEDS) est le type d’EDS le plus courant et on estime qu’il affecte 1 personne sur 500 dans le monde1. Notez qu'il existe des critères cliniques spécifiques pour le SEDh et que ceux qui ne les satisfont pas tous mais présentent un certain nombre de symptômes similaires sont généralement classés dans la catégorie des troubles du spectre de l'hypermobilité (HSD). Lorsque les enquêteurs utilisent le terme hEDS, ils incluent également les personnes atteintes de HSD. L'hEDS se caractérise par une large implication des tissus/organes dans plusieurs systèmes et une pénétrance incomplète. D'un intérêt particulier pour le travail proposé, le nerf vague a des interactions afférentes et efférentes avec presque tous les systèmes affectés (c'est-à-dire cardiovasculaire, gastro-intestinal, système immunitaire, fonction neurologique). Le SEDh est une maladie chronique et débilitante qui débute souvent pendant l’enfance et s’aggrave au moment de la puberté3. En général, le SEDh affecte plus gravement les femmes que les hommes et est plus fréquemment diagnostiqué. Les options de traitement se limitent à la gestion des symptômes et peuvent inclure une thérapie physique, des aides orthopédiques et à la mobilité, la gestion de la douleur et des médicaments pour les affections comorbides. L'intervention chirurgicale est fréquente chez les patients hEDS avec une moyenne de 4 à 5 interventions chirurgicales nécessaires avant l'âge de 25 ans et certains sont alités et gravement handicapés. Selon des rapports récents, 50 % des patients atteints de SEDh ont envisagé le suicide non seulement en raison de douleurs chroniques, de dépression et d'interventions chirurgicales, mais malheureusement en raison du dédain des interactions médecin-patient.

Le SEDh est considéré comme la maladie la plus négligée de la médecine moderne. Le fardeau des soins de santé est important, avec des coûts annuels estimés à environ 100 000 $/an/patient, pour un coût total de 3 à 10 millions de dollars sur la vie par patient. Les médecins reçoivent des informations limitées et trompeuses à la faculté de médecine selon lesquelles les syndromes d'Ehlers Danlos sont des maladies bénignes et rares. Ces déficits d'éducation, combinés à l'hétérogénéité des phénotypes, entraînent des défis de diagnostic. Par conséquent, le délai moyen jusqu’au diagnostic à partir des premiers symptômes est de 14 ans. Les études proposées dans cette application constituent une étape importante dans la transformation de la façon dont la maladie est perçue et comprise dans la communauté médicale et donneront de l'espoir aux nombreux patients atteints de SEDh.

Comme on sait peu de choses sur l'étiologie du dysfonctionnement multisystémique et des comorbidités dans le SEDh, les enquêteurs proposent une étude exploratoire de grande envergure pour rechercher les investigations de suivi les plus prometteuses. À cette fin, notre objectif principal est d'établir un essai humain pour étudier l'effet du hEDS sur plusieurs systèmes corporels et les effets potentiellement bénéfiques d'une intervention connue pour avoir des effets sur la plupart de ces mêmes systèmes corporels (stimulation du nerf vague - VNS). Les enquêteurs proposent de faire progresser la compréhension mécaniste du hEDS et de tester une nouvelle approche thérapeutique.

Objectif spécifique : étudier si 4 semaines de VNS auriculaire transcutané à domicile (tAN) améliorent une batterie de neuf symptômes physiques et psychologiques clés d'un groupe de patients hEDS (n = 10) en utilisant une conception ouverte uniquement active. Les enquêteurs collecteront à distance les mesures cliniques au départ et les moments hebdomadaires jusqu'à la semaine 4, ainsi qu'un suivi de 3 mois. Les enquêteurs testeront les patients dans les domaines suivants : douleur, fatigue, sommeil, anxiété, dépression, qualité de vie, fonction gastro-intestinale, fonction immunitaire et fonction autonome.