鎌状赤血球貧血とG6PD欠損症の共存のスクリーニング

鎌状赤血球症 (SCD) は、保有率が 9 ～ 22% であるオアシスを除いて、エジプトでは頻繁に発生しません。 これは、赤血球が三日月または鎌の形になる異常なヘモグロビン分子の生成を特徴とする遺伝性の血液疾患です。 このヘモグロビンはヘモグロビンSと呼ばれ、赤血球を硬く粘着させ、再発性の痛み、疲労、貧血、感染症への感受性の増加など、さまざまな健康上の合併症を引き起こします。G6PD欠損症の有病率は4.3%で、男性：女性の比率は3.2です。 :1。 酵素活性は女性より男性の方が有意に高かった。 これは X 染色体上に位置しており、赤血球 (RBC) 内の抗酸化物質である還元型グルタチオンのレベルを低下させます。 ほとんどの場合、影響を受けた人には症状がありません。 ただし、赤血球を脆弱化し溶血を引き起こす可能性のあるソラマメなど、酸化ストレスを促進する可能性のある特定の誘因を避ける必要があります。 G6PD 欠損症は溶血の重症度に微妙な影響を与える可能性があり、2 つの障害が共存すると SCD の貧血の程度も悪化します。 したがって、2 つの状態が共存する患者では、薬剤の選択と感染症の治療において選択的な決定を下す必要があります。 G-6-PD 欠損症の有病率は SCD 患者で高いが、非 SCD 被験者で観察される有病率と変わらない。しかし、G-6-PD 欠損症は SCD の臨床的特徴を悪化させるようであり、より多くの症状が見られた。入院、G-6-PD欠損鎌状赤血球患者における重篤な血管閉塞の危機。