Screening av sameksistens mellom sigdcelleanemi og G6PD-mangel

Sigdcellesykdom (SCD) er ikke hyppig i Egypt bortsett fra i oasene hvor bærerraten varierer fra 9 til 22 %. Det er en arvelig blodsykdom preget av produksjon av unormale hemoglobinmolekyler som får røde blodlegemer til å anta en halvmåne- eller sigdform. Dette hemoglobinet kalt hemoglobin S, som får røde blodlegemer til å bli stive og klissete, noe som fører til ulike helsekomplikasjoner som tilbakevendende smerter, tretthet, anemi og økt infeksjonsfølsomhet. Forekomsten av G6PD-mangel er 4,3 % med et forhold mellom menn og kvinner på 3,2 :1. Enzymaktiviteten var signifikant høyere hos menn enn hos kvinner. Det er plassert på X-kromosomet som fører til et lavere nivå av redusert glutation, en antioksidant, i røde blodlegemer (RBC). Mesteparten av tiden har de som er rammet ingen symptomer. Imidlertid bør de unngå spesifikke triggere som kan fremme oksidativt stress som favabønner, som kan skjøre røde blodlegemer og forårsake hemolyse. G6PD-mangel kan ha en subtil effekt på alvorlighetsgraden av hemolyse og også forverre graden av anemi ved SCD når de to lidelsene eksisterer side om side. Derfor bør det tas selektiv beslutning hos pasienter der de to tilstandene eksisterer side om side i valg av medikament og i behandling av infeksjoner. Prevalensen av G-6-PD-mangel er høy hos SCD-pasienter, men skiller seg ikke fra den som er observert blant ikke-SCD-personer. G-6-PD-mangelen ser imidlertid ut til å forverre de kliniske egenskapene til SCD, det var flere sykehusinnleggelser, store vaso-okklusive kriser blant sigdcellepasienter med G-6-PD-mangel.