Detección de la coexistencia entre la anemia falciforme y la deficiencia de G6PD

La anemia de células falciformes (SCD) no es frecuente en Egipto, excepto en los oasis, donde la tasa de portadores varía del 9 al 22%. Es un trastorno sanguíneo hereditario caracterizado por la producción de moléculas de hemoglobina anormales que hacen que los glóbulos rojos adopten forma de media luna o hoz. Esta hemoglobina, llamada hemoglobina S, hace que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos y pegajosos, lo que provoca diversas complicaciones de salud como dolor recurrente, fatiga, anemia y mayor susceptibilidad a las infecciones. La prevalencia de la deficiencia de G6PD es del 4,3% con una proporción hombre:mujer de 3,2. :1. La actividad enzimática fue significativamente mayor en los hombres que en las mujeres. Se encuentra en el cromosoma X, lo que conduce a un nivel más bajo de glutatión reducido, un antioxidante, en los glóbulos rojos (RBC). La mayoría de las veces, los afectados no presentan síntomas. Sin embargo, deben evitar desencadenantes específicos que puedan promover el estrés oxidativo, como las habas, que pueden fragilizar los glóbulos rojos y causar hemólisis. La deficiencia de G6PD puede tener un efecto sutil sobre la gravedad de la hemólisis y también empeorar el grado de anemia en la ECF cuando los dos trastornos coexisten. Por tanto, se debe tomar una decisión selectiva en pacientes en los que coexisten ambas condiciones en la elección del fármaco y en el tratamiento de las infecciones. La prevalencia de la deficiencia de G-6-PD es alta en pacientes con ECF, pero no difiere de la observada entre sujetos sin ECF. Sin embargo, la deficiencia de G-6-PD parece empeorar las características clínicas de la ECF, hubo más hospitalizaciones, crisis vasooclusivas importantes entre pacientes con anemia falciforme con deficiencia de G-6-PD.