Dépistage de la coexistence entre l'anémie falciforme et le déficit en G6PD

La drépanocytose (SCD) n'est pas fréquente en Egypte sauf dans les Oasis où le taux de porteurs varie de 9 à 22 %. Il s'agit d'un trouble sanguin héréditaire caractérisé par la production de molécules d'hémoglobine anormales qui font que les globules rouges prennent la forme d'un croissant ou d'une faucille. Cette hémoglobine appelée hémoglobine S, qui rend les globules rouges raides et collants, entraînant diverses complications de santé telles que des douleurs récurrentes, de la fatigue, de l'anémie et une susceptibilité accrue aux infections. La prévalence du déficit en G6PD est de 4,3 % avec un ratio hommes/femmes de 3,2. :1. L'activité enzymatique était significativement plus élevée chez les mâles que chez les femelles. Il est situé sur le chromosome X, ce qui entraîne une diminution du taux de glutathion, un antioxydant, dans les globules rouges (RBC). La plupart du temps, les personnes touchées ne présentent aucun symptôme. Cependant, ils doivent éviter les déclencheurs spécifiques susceptibles de favoriser le stress oxydatif, tels que les fèves, qui peuvent fragiliser les globules rouges et provoquer une hémolyse. Le déficit en G6PD peut avoir un effet subtil sur la gravité de l'hémolyse et également aggraver le degré d'anémie dans la drépanocytose lorsque les deux troubles coexistent. Une décision sélective doit donc être prise chez les patients chez lesquels les deux pathologies coexistent dans le choix du médicament et dans le traitement des infections. La prévalence du déficit en G-6-PD est élevée chez les patients atteints de drépanocytose, mais ne diffère pas de celle observée chez les sujets non atteints de drépanocytose. Cependant, le déficit en G-6-PD semble aggraver les caractéristiques cliniques de la drépanocytose. hospitalisations, crises vaso-occlusives majeures chez les drépanocytaires déficients en G-6-PD.