Triagem de coexistência entre anemia falciforme e deficiência de G6PD

A doença falciforme (DF) não é frequente no Egito, exceto nos Oásis, onde a taxa de portadores varia de 9 a 22%. É uma doença hereditária do sangue caracterizada pela produção de moléculas anormais de hemoglobina que fazem com que os glóbulos vermelhos assumam a forma de crescente ou foice. Essa hemoglobina chamada hemoglobina S, que faz com que os glóbulos vermelhos fiquem rígidos e pegajosos, levando a várias complicações de saúde, como dor recorrente, fadiga, anemia e aumento da suscetibilidade a infecções. A prevalência da deficiência de G6PD é de 4,3%, com uma proporção homem: mulher de 3,2. :1. A atividade enzimática foi significativamente maior nos homens do que nas mulheres. Está localizado no cromossomo X, o que leva a um nível mais baixo de glutationa reduzida, um antioxidante, nos glóbulos vermelhos (RBCs). Na maioria das vezes, as pessoas afetadas não apresentam sintomas. No entanto, devem evitar gatilhos específicos que possam promover o estresse oxidativo, como a fava, que pode fragilizar as hemácias e causar hemólise. A deficiência de G6PD pode ter um efeito sutil na gravidade da hemólise e também piorar o grau de anemia na doença falciforme quando os dois distúrbios coexistem. Portanto, decisão seletiva deve ser tomada em pacientes nos quais as duas condições coexistem na escolha do medicamento e no tratamento de infecções. A prevalência da deficiência de G-6-PD é alta em pacientes com DF, mas não difere daquela observada entre indivíduos sem DF. No entanto, a deficiência de G-6-PD parece piorar as características clínicas da DF, houve mais hospitalizações, grandes crises vaso-oclusivas entre pacientes falciformes com deficiência de G-6-PD.