겸상적혈구빈혈과 G6PD 결핍의 공존 여부에 대한 선별검사

낫적혈구병(SCD)은 보균률이 9~22%인 오아시스 지역을 제외하고 이집트에서는 흔하지 않습니다. 이는 적혈구가 초승달 모양이나 낫 모양을 취하게 만드는 비정상적인 헤모글로빈 분자의 생성을 특징으로 하는 유전성 혈액 질환입니다. 헤모글로빈 S라고 불리는 이 헤모글로빈은 적혈구를 뻣뻣하고 끈적하게 만들어 재발성 통증, 피로, 빈혈 및 감염 감수성 증가와 같은 다양한 건강 합병증을 유발합니다. G6PD 결핍 유병률은 4.3%이며 남성:여성 비율은 3.2입니다. :1. 효소 활성도는 여성보다 남성에서 유의하게 높았습니다. 이는 적혈구(RBC)의 항산화제인 환원된 글루타티온의 수준을 낮추는 X 염색체에 위치합니다. 대부분의 경우 영향을 받은 사람들은 증상이 없습니다. 그러나 적혈구를 취약하게 만들고 용혈을 일으킬 수 있는 누에콩과 같은 산화 스트레스를 촉진할 수 있는 특정 유발인자를 피해야 합니다. G6PD 결핍은 용혈의 중증도에 미묘한 영향을 미칠 수 있으며 두 장애가 공존하는 경우 SCD의 빈혈 정도를 악화시킬 수도 있습니다. 따라서 두 가지 조건이 공존하는 환자에서는 약물 선택과 감염 치료에 있어 선별적인 결정을 내려야 한다. G-6-PD 결핍의 유병률은 SCD 환자에서 높지만 비-SCD 대상자에서 관찰된 것과 다르지 않습니다. 그러나 G-6-PD 결핍은 SCD의 임상 특징을 악화시키는 것으로 나타납니다. 입원, G-6-PD 결핍 겸상 적혈구 환자의 주요 혈관 폐쇄 위기.