Скрининг сосуществования серповидноклеточной анемии и дефицита G6PD

Серповидно-клеточная анемия (СКБ) не часто встречается в Египте, за исключением Оазисов, где уровень носительства колеблется от 9 до 22%. Это наследственное заболевание крови, характеризующееся выработкой аномальных молекул гемоглобина, из-за которых эритроциты принимают форму полумесяца или серпа. Этот гемоглобин, называемый гемоглобином S, приводит к тому, что эритроциты становятся жесткими и липкими, что приводит к различным осложнениям со здоровьем, таким как периодические боли, усталость, анемия и повышенная восприимчивость к инфекциям. Распространенность дефицита Г6ФД составляет 4,3% при соотношении мужчин и женщин 3,2. :1. Активность ферментов была значительно выше у мужчин, чем у женщин. Он расположен на Х-хромосоме, что приводит к снижению уровня восстановленного глутатиона, антиоксиданта, в красных кровяных тельцах (эритроцитах). В большинстве случаев у заболевших симптомы отсутствуют. Однако им следует избегать конкретных триггеров, которые могут способствовать окислительному стрессу, таких как конские бобы, которые могут сделать эритроциты хрупкими и вызвать гемолиз. Дефицит G6PD может незначительно влиять на тяжесть гемолиза, а также усугублять степень анемии при СКА, когда эти два заболевания сосуществуют. Поэтому выборочное решение следует принимать у пациентов, у которых эти два состояния сосуществуют при выборе препарата и лечении инфекций. Распространенность дефицита G-6-PD высока у пациентов с SCD, но не отличается от таковой, наблюдаемой среди пациентов без SCD. Однако дефицит G-6-PD, по-видимому, ухудшает клинические особенности SCD, их было больше. госпитализации, серьезные вазоокклюзионные кризы среди пациентов с серповидноклеточной анемией с дефицитом G-6-PD.