小児心室機能評価研究

心臓欠陥は世界中で先天異常に関連する病気と死亡の主な原因であり1、世界中の出生児の約1%が影響を受けています。 このうち、約 4 分の 1 に重大な心臓欠陥があり、生存率と転帰を改善するために早期介入が必要です。 右心室 (RV) 機能不全は、小児患者によく見られる心臓病の形態であり、多くの場合、未熟児、先天性心疾患の術後影響、全身心室としての機能、特発性肺高血圧症などの症状から発生します。 これらの患者は、右室不全、生活の質の低下、移植の必要性の可能性、死亡率の増加などの重大なリスクに直面しています。 RV の機能を正確に評価することは非常に重要ですが、RV の複雑な形状により困難です。

左心室 (LV) 機能不全とは異なり、RV 機能不全は主に圧力と体積の過負荷に起因し、独特の病態生理学的特徴を持っています。 LV 機能障害のメカニズムはよく研究されていますが、RV についてはあまり知られておらず、その臨床管理の多くは LV に焦点を当てた研究に基づいています。 RV は、壁が薄く、適応性が高いため、効率的に改造できますが、多くの場合、故障するまで長期間の変更に耐えることができます。 さらに、RV 機能不全は、強い心室相互作用により LV 機能不全を引き起こすことがよくあります。 これらの違いは、RV の不規則な形状と方向に加えて、画像化と評価を複雑にし、複数のモダリティを伴う高度な画像化技術を必要とします。 4 RV のサイズと機能の正確な評価は、小児の心臓病の診断、管理、転帰の予測に不可欠です。 心エコー検査は、非侵襲的でアクセス可能なツールとして、RV 機能をモニタリングするための第一選択の画像技術です。 4 しかし、従来の RV 機能測定は、RV 形態の大きなばらつきのため、小児集団では限界に直面しています。 収縮期パラメータの中でも、面積変化率（FAC）は、進行性心不全患者の疾患重症度とより強い相関関係があり、心血管磁気共鳴（CMR）で測定される右室駆出率との密接な関係が実証されており、小児の右室機能の評価におけるその信頼性が示唆されています。 5,6 ガイドラインでは、FAC <35% は異常とみなされます7。 正確な FAC 評価は、時間の経過に伴う RV​​ 機能のより適切なモニタリングを可能にすることで、タイムリーな介入を導き、予後を改善し、長期的な転帰を向上させることができます。

先天性心疾患 (CHD) には、ファロー四徴症 (TOF)8 や肺高血圧症 (PH)9 など、出生前の心臓の発達に影響を与える幅広い構造異常や状態が含まれます。 RV は、流出路閉塞と肥大が症状の主な特徴であるため、TOF 診断において重要な役割を果たします。10 肺高血圧症は右心室の後負荷（圧力）を増加させ、右心室の構造的および機能的変化を引き起こします。 これらの変化は、重度の両心室関与または二次的影響がない限り、通常、LV では見られません。11 心エコー検査は、非侵襲的で広く利用できる、右心室 (RV) に影響を与えるさまざまな小児心臓病の日常的な追跡調査に不可欠な第一選択ツールです。 4 しかし、RV の形態や生理機能には大きなばらつきがあるため、小児心疾患における RV 機能の評価は依然として困難です。 心尖四腔 (A4C) ビューは、右心室 (RV) のサイズ、形状、収縮機能を総合的に評価できるため、右心室 (RV) 機能評価の基礎となります。12 胸骨傍短軸 (PSAX) ビューは、右心室 (RV) 機能を評価するための A4C ビューと並んで補助的な心エコー図としてよく使用されます。12 AI を活用した心エコー検査の進歩、特にディープラーニングは、心機能評価の向上に期待されています。13 EchoNet-Dynamic14 のような最近のイノベーションは、成人の LV セグメンテーションと駆出率の推定にビデオベースの深層学習アルゴリズムが有用であることを示しています。 この進歩に基づいて、研究者らは、LV セグメンテーションと駆出率の計算を自動化する小児心エコー検査用の AI モデルである EchoNet-Peds15 を開発しました。 左心室セグメンテーション法のほかに、他の深層学習アプリケーション 16 ～ 18 には、左心室の構造と機能の自動定量化 19 や、心拍ごとに心室内血行動態パラメータを推定する新しい方法 20 が含まれます。 ただし、ほとんどの深層学習研究は LV 評価に焦点を当てており、RV 専用のモデルは比較的少なく、主にセグメンテーション タスクに取り組んでいます。 肺動脈性肺高血圧症患者の心エコー画像から右室駆出率を推定するモデルなど、最近いくつかの進歩が現れているが 23、小児の右室機能評価への AI の適用には大きなギャップが残っている。

この研究は、右心室 (RV) セグメンテーション、RV 面積変化率 (FAC) の予測、および小児の RV 機能不全の特定のための深層学習ベースのフレームワークを開発することを目的としています。 AI モデルは、正常な小児心臓、肺高血圧症 (PH)、およびファロー四徴症 (TOF) を区別するように設計されました。 診断の精度を向上させるために、研究者らは、A4C ビューと PSAX ビューの両方からのデータを統合することで、A4C ビューを超えて分析を拡張しました。 さらに、このフレームワークは左心室駆出率 (LV EF) の予測にも適用され、その多用途性と臨床的有用性がさらに示されました。