소아 심실 기능 평가 연구

심장 결함은 전 세계적으로 선천적 결함 관련 질병 및 사망의 주요 원인이며1, 전 세계적으로 정상 출산의 약 1%에 영향을 미칩니다. 이들 중 약 1/41은 생존과 결과를 개선하기 위해 조기 개입이 필요한 심각한 심장 결함을 나타냅니다. 2 3 우심실(RV) 기능 장애는 소아 환자에게 널리 퍼져 있는 심장 질환 형태로, 종종 미숙아, 선천성 심장 질환의 수술 후 영향, 전신 심실 기능, 특발성 폐고혈압 등의 상태에서 발생합니다. 이 환자들은 RV 실패, 삶의 질 저하, 잠재적인 이식 필요성, 사망률 증가 등 심각한 위험에 직면해 있습니다. RV 기능을 정확하게 평가하는 것은 중요하지만 RV의 복잡한 기하학적 구조로 인해 어려운 작업입니다.

좌심실(LV) 기능 장애와 달리 RV 기능 장애는 주로 압력 및 체적 과부하로 인해 발생하며 독특한 병태생리학적 특성을 가지고 있습니다. LV 기능 장애 메커니즘은 잘 연구되었지만 RV에 대해서는 알려진 바가 적으며 임상 관리의 대부분은 LV 중심 연구에서 채택되었습니다. 더 얇고 적응성이 뛰어난 벽을 갖춘 RV는 효율적으로 리모델링되지만 고장이 나기 전까지 오랜 기간 동안 변경을 견딜 수 있는 경우가 많습니다. 더욱이, RV 기능 장애는 강한 심실간 상호 작용으로 인해 좌심실 기능 장애로 이어지는 경우가 많습니다. RV의 불규칙한 모양 및 방향과 함께 이러한 차이는 이미징 및 평가를 복잡하게 만들고, 종종 여러 가지 양식을 포함하는 고급 이미징 기술이 필요합니다. 4 RV 크기와 기능에 대한 정확한 평가는 소아 심장 질환의 진단, 관리 및 결과 예측에 필수적입니다. 비침습적이고 접근 가능한 도구인 심장초음파검사는 RV 기능을 모니터링하기 위한 1차 영상 기술입니다. 4 그러나 전통적인 RV 기능 측정은 RV 형태의 상당한 가변성으로 인해 소아 인구에서 제한에 직면합니다. 수축기 매개변수 중 부분 면적 변화(FAC)는 진행성 심부전 환자의 질병 중증도와 더 강한 상관관계가 있으며 심혈관 자기 공명(CMR)으로 측정한 RV 박출률과 더 밀접한 관계가 있음을 보여 소아 RV 기능 평가에 대한 신뢰성을 시사합니다. 5,6 FAC <35%는 지침에 따라 비정상으로 간주됩니다7. 정확한 FAC 평가는 시기적절한 개입을 안내하고 예후를 개선하며 시간이 지남에 따라 RV 기능을 더 잘 모니터링할 수 있도록 하여 장기적인 결과를 향상시킬 수 있습니다.

선천성 심장병(CHD)에는 TOF(Tetralogy of Fallot)8 및 폐고혈압(PH)9과 같은 예를 들어 출생 전 심장 발달에 영향을 미치는 광범위한 구조적 이상 및 상태가 포함됩니다. RV는 RV의 유출로 폐쇄 및 비대가 질환의 주요 특징이기 때문에 TOF 진단에서 중요한 역할을 합니다.10 폐고혈압은 우심실의 후부하(압력)를 증가시켜 우심방의 구조적, 기능적 변화를 일으킵니다. 이러한 변화는 심한 양심실 침범이나 이차적 영향이 없는 한 일반적으로 좌심실에서 나타나지 않습니다.11 심장초음파검사는 우심실(RV)에 영향을 미치는 다양한 소아 심장 질환의 일상적인 추적 관찰을 위한 비침습적이고 널리 접근 가능하며 필수적인 1차 도구입니다. 4 그러나 소아 심장 질환에서 RV 기능을 평가하는 것은 RV 형태 및 생리학의 상당한 가변성으로 인해 여전히 어려운 과제로 남아 있습니다. 정점 4챔버(A4C) 보기는 RV 크기, 모양 및 수축기 기능을 종합적으로 평가할 수 있는 능력으로 인해 우심실(RV) 기능 평가의 초석입니다.12 흉골 주위 단축(PSAX) 보기는 우심실(RV) 기능을 평가하기 위한 A4C 보기와 함께 보조 심장초음파 보기로 자주 사용됩니다.12 AI 기반 심초음파 검사, 특히 딥 러닝의 발전으로 심장 기능 평가가 향상될 가능성이 높습니다.13 EchoNet-Dynamic14와 같은 최근 혁신 기술은 성인 좌심실 분할 및 박출률 추정을 위한 비디오 기반 딥 러닝 알고리즘의 유용성을 보여주었습니다. 이러한 진전을 바탕으로 연구자들은 좌심실 분할 및 박출률 계산을 자동화하는 소아 심초음파용 AI 모델인 EchoNet-Peds15를 개발했습니다. 좌심실 분할 방법 외에도 16-18 다른 딥 러닝 애플리케이션에는 좌심실 구조 및 기능의 자동 정량화19와 박동 간 혈류역학 매개변수를 추정하는 새로운 방법이 포함됩니다20. 그러나 대부분의 딥 러닝 연구는 LV 평가에 중점을 두고 있으며 RV 전용 모델이 상대적으로 적고 주로 분할 작업을 다룹니다. 21,22 폐동맥고혈압 환자의 심초음파 영상에서 우심실 박출률을 추정하는 모델과 같은 일부 최근 발전이 나타났지만23 소아 우심실 기능 평가에 AI를 적용하는 데는 상당한 격차가 남아 있습니다.

본 연구의 목표는 우심실(RV) 분할, RV 부분 영역 변화(FAC) 예측 및 소아 RV 기능 장애 식별을 위한 딥 러닝 기반 프레임워크를 개발하는 것입니다. AI 모델은 정상적인 소아 심장, 폐고혈압(PH), 팔로 4관계(TOF)를 구별하도록 설계되었습니다. 진단 정확도를 높이기 위해 조사관은 A4C 및 PSAX 보기의 데이터를 통합하여 A4C 보기 이상으로 분석을 확장했습니다. 또한 이 프레임워크는 좌심실 박출률(LV EF)을 예측하는 데 적용되어 그 다양성과 임상적 유용성을 더욱 입증했습니다.