Studio di valutazione della funzione ventricolare pediatrica

I difetti cardiaci sono una delle principali cause di malattie e mortalità associate a difetti congeniti in tutto il mondo1, colpendo circa l’1% dei nati vivi a livello globale. Tra questi, circa un quarto1 presenta difetti cardiaci critici che richiedono un intervento precoce per migliorare la sopravvivenza e gli esiti. 2 3 La disfunzione del ventricolo destro (RV) è una forma prevalente di malattia cardiaca nei pazienti pediatrici, spesso derivante da condizioni quali prematurità, effetti post-chirurgici di cardiopatia congenita, funzionamento come ventricolo sistemico e ipertensione polmonare idiopatica. Questi pazienti affrontano rischi significativi, tra cui l’insufficienza del ventricolo destro, una ridotta qualità della vita, la potenziale necessità di trapianto e un aumento della mortalità. La valutazione accurata della funzione del ventricolo destro è cruciale ma impegnativa a causa della complessa geometria del ventricolo destro.

A differenza della disfunzione ventricolare sinistra (LV), la disfunzione RV deriva principalmente da sovraccarichi di pressione e volume e presenta caratteristiche fisiopatologiche uniche. Sebbene i meccanismi di disfunzione del ventricolo sinistro siano ben studiati, si sa meno sul ventricolo destro e gran parte della sua gestione clinica è adattata dalla ricerca focalizzata sul ventricolo sinistro. Il camper, con le sue pareti più sottili e più adattabili, si rimodella in modo efficiente ma spesso tollera i cambiamenti per periodi prolungati prima di rompersi. Inoltre, la disfunzione del ventricolo destro porta spesso a una disfunzione del ventricolo sinistro a causa delle forti interazioni interventricolari. Queste differenze, insieme alla forma e all'orientamento irregolari del ventricolo destro, complicano l'imaging e la valutazione, richiedendo tecniche di imaging avanzate, che spesso coinvolgono più modalità. 4 La valutazione precisa delle dimensioni e della funzione del ventricolo destro è essenziale per diagnosticare, gestire e prevedere gli esiti nelle patologie cardiache pediatriche. L'ecocardiografia, in quanto strumento non invasivo e accessibile, è la tecnica di imaging di prima linea per il monitoraggio della funzione ventricolare destra). 4 Tuttavia, le tradizionali misure funzionali del ventricolo destro devono affrontare limitazioni nelle popolazioni pediatriche a causa della significativa variabilità nella morfologia del ventricolo destro. Tra i parametri sistolici, la variazione dell’area frazionaria (FAC) ha dimostrato correlazioni più forti con la gravità della malattia nei pazienti con insufficienza cardiaca avanzata e una relazione più stretta con la frazione di eiezione del ventricolo destro misurata mediante risonanza magnetica cardiovascolare (CMR), suggerendo la sua affidabilità nella valutazione della funzione del ventricolo destro pediatrico. 5,6 Una FAC <35% è considerata anomala dalle linee guida7. Una valutazione accurata della FAC può guidare interventi tempestivi, migliorare la prognosi e migliorare i risultati a lungo termine consentendo un migliore monitoraggio della funzione RV nel tempo.

Le cardiopatie congenite (CHD) comprendono un'ampia gamma di anomalie strutturali e condizioni che influenzano lo sviluppo del cuore prima della nascita, con esempi come la Tetralogia di Fallot (TOF)8 e l'ipertensione polmonare (PH)9. Il ventricolo destro svolge un ruolo cruciale nella diagnosi del TOF perché l'ostruzione del tratto di efflusso e l'ipertrofia sono le caratteristiche principali della condizione.10 L'ipertensione polmonare aumenta il postcarico (pressione) sul ventricolo destro, portando a cambiamenti strutturali e funzionali del ventricolo destro. Questi cambiamenti in genere non si osservano nel ventricolo sinistro a meno che non vi sia un grave coinvolgimento biventricolare o effetti secondari.11 L’ecocardiografia è uno strumento di prima linea non invasivo, ampiamente accessibile ed essenziale per il follow-up di routine di varie condizioni cardiache pediatriche che colpiscono il ventricolo destro (RV). 4 Tuttavia, la valutazione della funzione del ventricolo destro nelle cardiopatie pediatriche rimane impegnativa a causa della significativa variabilità nella morfologia e nella fisiologia del ventricolo destro. La vista apicale a quattro camere (A4C) è una pietra miliare per la valutazione della funzione ventricolare destra (RV) grazie alla sua capacità di valutare in modo completo le dimensioni, la forma e la funzione sistolica del ventricolo destro.12 La vista parasternale asse corto (PSAX) viene spesso utilizzata come vista ecocardiografica supplementare insieme alla vista A4C per valutare la funzione ventricolare destra (RV).12 I progressi nell’ecocardiografia basata sull’intelligenza artificiale, in particolare nel deep learning, sono promettenti per migliorare la valutazione della funzione cardiaca.13 Recenti innovazioni, come EchoNet-Dynamic14, hanno dimostrato l'utilità di algoritmi di deep learning basati su video per la segmentazione del ventricolo sinistro adulto e la stima della frazione di eiezione. Basandosi su questi progressi, i ricercatori hanno sviluppato EchoNet-Peds15, un modello di intelligenza artificiale per l’ecocardiografia pediatrica che automatizza la segmentazione del ventricolo sinistro e i calcoli della frazione di eiezione. Oltre ai metodi di segmentazione del ventricolo sinistro, altre 16-18 applicazioni di deep learning includono la quantificazione automatizzata19 della struttura e della funzione del ventricolo sinistro, nonché nuovi metodi per la stima dei parametri emodinamici intraventricolari su base battito per battito20. Tuttavia, la maggior parte degli studi sul deep learning si concentrano sulla valutazione del VS, con un numero comparativamente inferiore di modelli dedicati al VD, che affrontano principalmente compiti di segmentazione. 21,22 Sebbene siano emersi alcuni recenti progressi, come un modello che stima la frazione di eiezione del ventricolo destro da immagini ecocardiografiche in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare23, permangono lacune significative nell'applicazione dell'IA alla valutazione funzionale del ventricolo destro in età pediatrica.

Questo studio mira a sviluppare un quadro basato sul deep learning per la segmentazione del ventricolo destro (RV), la previsione del cambiamento dell'area frazionaria del RV (FAC) e l'identificazione della disfunzione del ventricolo destro pediatrico. Il modello AI è stato progettato per distinguere tra cuori pediatrici normali, ipertensione polmonare (PH) e Tetralogia di Fallot (TOF). Per migliorare l'accuratezza diagnostica, i ricercatori hanno esteso l'analisi oltre la vista A4C integrando i dati delle viste A4C e PSAX. Inoltre, il quadro è stato applicato per prevedere la frazione di eiezione del ventricolo sinistro (EF LV), dimostrandone ulteriormente la versatilità e l'utilità clinica.