Pediatrische ventrikelfunctiebeoordelingsstudie

Hartafwijkingen zijn wereldwijd een belangrijke oorzaak van aan geboorteafwijkingen gerelateerde ziektes en sterfte1, en treffen wereldwijd ongeveer 1% van de levendgeborenen. Hiervan heeft ongeveer een kwart1 ernstige hartafwijkingen die vroegtijdige interventie vereisen om de overleving en de uitkomsten te verbeteren. 2 3 Rechterventrikeldisfunctie (RV) is een veel voorkomende vorm van hartziekte bij pediatrische patiënten, die vaak voortkomt uit aandoeningen zoals vroeggeboorte, postoperatieve effecten van een aangeboren hartziekte, het functioneren als systemische ventrikel en idiopathische pulmonale hypertensie. Deze patiënten worden geconfronteerd met aanzienlijke risico's, waaronder falen van de RV, verminderde kwaliteit van leven, mogelijke noodzaak voor transplantatie en verhoogde mortaliteit. Nauwkeurige beoordeling van de RV-functie is cruciaal maar uitdagend vanwege de complexe geometrie van de RV.

In tegenstelling tot linkerventrikeldisfunctie (LV), is RV-disfunctie voornamelijk het gevolg van druk- en volumeoverbelasting en heeft het unieke pathofysiologische kenmerken. Hoewel de mechanismen van LV-disfunctie goed bestudeerd zijn, is er minder bekend over RV, en is een groot deel van de klinische behandeling ervan overgenomen uit LV-gericht onderzoek. De camper, met zijn dunnere en beter aanpasbare wanden, kan efficiënt worden verbouwd, maar tolereert vaak veranderingen gedurende langere perioden voordat deze kapot gaat. Bovendien leidt RV-disfunctie vaak tot LV-disfunctie als gevolg van sterke interventriculaire interacties. Deze verschillen, samen met de onregelmatige vorm en oriëntatie van de RV, bemoeilijken beeldvorming en beoordeling, waardoor geavanceerde beeldvormingstechnieken nodig zijn, waarbij vaak meerdere modaliteiten betrokken zijn. 4 Nauwkeurige evaluatie van de RV-grootte en -functie is essentieel voor het diagnosticeren, beheren en voorspellen van de uitkomsten van hartaandoeningen bij kinderen. Echocardiografie is, als niet-invasief en toegankelijk hulpmiddel, de eerstelijnsbeeldvormingstechniek voor het monitoren van de RV-functie. 4 Traditionele functionele RV-metingen worden echter geconfronteerd met beperkingen bij pediatrische populaties als gevolg van de aanzienlijke variabiliteit in de RV-morfologie. Van de systolische parameters heeft fractionele gebiedsverandering (FAC) sterkere correlaties aangetoond met de ernst van de ziekte bij patiënten met gevorderd hartfalen en een nauwere relatie met de RV-ejectiefractie zoals gemeten door cardiovasculaire magnetische resonantie (CMR), wat duidt op de betrouwbaarheid ervan bij het beoordelen van de kinder-RV-functie. 5,6 Een FAC <35% wordt door de richtlijn als abnormaal beschouwd7. Nauwkeurige FAC-beoordeling kan tijdige interventies begeleiden, de prognose verbeteren en de langetermijnresultaten verbeteren door een betere monitoring van de RV-functie in de loop van de tijd mogelijk te maken.

Congenitale hartziekte (CHZ) omvat een breed scala aan structurele afwijkingen en aandoeningen die de ontwikkeling van het hart vóór de geboorte beïnvloeden, met voorbeelden zoals Tetralogie van Fallot (TOF)8 en Pulmonale hypertensie (PH)9. De RV speelt een cruciale rol bij de TOF-diagnose, omdat de obstructie van het uitstroomkanaal en hypertrofie de belangrijkste kenmerken van de aandoening zijn.10 Pulmonale hypertensie verhoogt de afterload (druk) op de rechterventrikel, wat leidt tot structurele en functionele veranderingen in de RV. Deze veranderingen worden doorgaans niet gezien in de LV, tenzij er sprake is van ernstige biventriculaire betrokkenheid of secundaire effecten.11 Echocardiografie is een niet-invasief, breed toegankelijk en essentieel eerstelijnsinstrument voor routinematige follow-up van diverse pediatrische hartaandoeningen die de rechterventrikel (RV) aantasten. 4 Het beoordelen van de RV-functie bij hartziekten bij kinderen blijft echter een uitdaging vanwege de aanzienlijke variabiliteit in de RV-morfologie en fysiologie. Het apicale vierkamerbeeld (A4C) is een hoeksteen voor de beoordeling van de rechterventrikelfunctie (RV), vanwege het vermogen om de omvang, vorm en systolische functie van de RV uitgebreid te evalueren.12 De parasternale korte-asweergave (PSAX) wordt vaak gebruikt als aanvullende echocardiografische weergave naast de A4C-weergave voor het beoordelen van de rechterventrikelfunctie (RV).12 De vooruitgang op het gebied van AI-gestuurde echocardiografie, met name deep learning, is veelbelovend voor het verbeteren van de beoordeling van de hartfunctie.13 Recente innovaties, zoals EchoNet-Dynamic14, hebben het nut aangetoond van op video gebaseerde deep learning-algoritmen voor het schatten van LV-segmentatie bij volwassenen en het schatten van de ejectiefractie. Voortbouwend op deze vooruitgang ontwikkelden de onderzoekers EchoNet-Peds15, een AI-model voor pediatrische echocardiografie dat berekeningen van LV-segmentatie en ejectiefractie automatiseert. Naast de linkerventrikelsegmentatiemethoden omvatten 16-18 andere deep learning-toepassingen geautomatiseerde kwantificering19 van de linkerventrikelstructuur en -functie, evenals nieuwe methoden voor het schatten van intraventriculaire hemodynamische parameters op een slag-tot-slagbasis 20 . De meeste diepgaande leerstudies richten zich echter op LV-beoordeling, waarbij relatief minder modellen specifiek voor de RV zijn bedoeld, waarbij vooral segmentatietaken worden aangepakt. 21,22 Hoewel er enkele recente ontwikkelingen naar voren zijn gekomen, zoals een model dat de RV-ejectiefractie schat op basis van echocardiografische beelden bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie 23, blijven er aanzienlijke hiaten bestaan ​​in de toepassing van AI op de functionele beoordeling van RV bij kinderen.

Deze studie heeft tot doel een diepgaand, op leren gebaseerd raamwerk te ontwikkelen voor rechterventrikel (RV) segmentatie, voorspelling van RV fractionele gebiedsverandering (FAC) en identificatie van pediatrische RV-disfunctie. Het AI-model is ontworpen om onderscheid te maken tussen normale kinderharten, pulmonale hypertensie (PH) en Tetralogie van Fallot (TOF). Om de diagnostische nauwkeurigheid te verbeteren, hebben de onderzoekers de analyse uitgebreid tot buiten de A4C-weergave door gegevens uit zowel de A4C- als de PSAX-weergave te integreren. Bovendien werd het raamwerk toegepast om de linkerventrikelejectiefractie (LV EF) te voorspellen, wat de veelzijdigheid en klinische bruikbaarheid ervan verder aantoont.