末梢神経系に限定されたパーキンソン病の前駆体モデル (Prompark)

主な目的 (ベースライン):

心臓123I-メタヨードベンジルグアニジン（MIBG）シンチグラフィー（心臓の交感神経支配異常）の異常を伴う、または異常を伴わない特発性多発神経障害患者における孤立型レム睡眠行動障害（iRBD）または無力状態を伴わないレム睡眠（RSWA）の有病率を評価すること

二次目標 (ベースライン):

特発性多発神経障害患者におけるパーキンソン病 (PD)、レビー小体型認知症 (DLB)、および多系統萎縮症 (MSA) の有病率を評価する。

仮説 (ベースライン):

iRBDは、正常な心臓の交感神経支配と比較して、特発性多発神経障害および心臓の異常な交感神経支配（心臓123I-MIBGシンチグラフィーによって評価）を有することが知られている患者においてより蔓延している。

主な目的 (5 つのフォローアップ):

特発性多発神経障害患者が 5 年間にわたって RSWA、iRBD、PD、DLB、または MSA を発症するかどうかを評価する。

仮説 (5 つの追跡調査):

特発性多発ニューロパチーおよび心臓の異常な交感神経支配（心臓 123I-MIBG シンチグラフィーによって評価）を有することが知られている患者は、正常な心臓交感神経支配を有する患者よりも RSWA、iRBD、PD、DLB、または MSA に変換する頻度が高くなります。

方法:

アンケート、マルチモーダル画像法、睡眠ポリグラフィーと組み合わせた臨床評価。

（神経障害の評価：神経障害障害スコア - 下肢（NIS-LL）、ユタ早期神経スケール（UENS）、熊本神経スケールおよびチルトテーブルテスト、バルサルバ法、深呼吸テスト、定量的感覚軸索反射テストを含む自律機能検査） (QSART)。 認知: モントリオール認知評価 (MoCA)、トレイルメイキング テスト B (TMT-B)。 運動機能: MDS-統一パーキンソン病評価スケール パート III (MDS-UPDRS-III)。 マルチモーダルイメージング: 心臓 123I-MIBG シンチグラフィー、PE2I-PET-CT、MR-ニューロメラニン。 睡眠: レム睡眠行動障害スクリーニング質問票 (RBDSQ)、一晩のビデオ睡眠ポリグラフ検査 (PSG)。

統計：

特発性多発神経障害および起立性低血圧、または異常な 24 時間血圧測定 (夜間以外の血圧低下) を患い、心臓 123I-MIBG シンチグラフィーを受けたことのある参加者 100 名が含まれる予定です。 予備結果に基づいて、1/3 (参加者 30 人) が心臓 MIBG シンチグラフィーで異常を示し (症例、前駆性 PD または DLB があることが示唆)、MIBG シンチグラフィーが正常である人 (対照) の 2/3 (参加者 70 人) であると予想されます。 ビデオ PSG によって検出される iRBD の有病率は、正常な心臓 MIBG シンチグラフィーの参加者では 5%、異常な MIBG シンチグラフィーの参加者では 35% であると推定されます。 88% の検出力を達成するには、81 人の参加者が含まれなければなりません (心臓 MIBG シンチグラフィーが正常の場合は 54 人、異常な心臓 MIBG シンチグラフィーの場合は 27 人)。 検出力の計算はフィッシャーの正確検定に基づいて行われました。 ビデオ PSG で検出された iRBD を持つ参加者の数が少ないと予想されるため、フィッシャーの直接確率検定が使用されました。

バイオバンク:

体の組織/体液（皮膚、血液、脳脊髄液、糞便）を同時に収集します。 脳脊髄液中のリン酸化タウ、総タウ、およびアミロイド ベータのレベルの分析は、ベースラインで実行されます。