Prodromalmodell der auf das periphere Nervensystem beschränkten Parkinson-Krankheit (Prompark)

Hauptziel (Grundlinie):

Zur Beurteilung der Prävalenz einer isolierten REM-Schlafverhaltensstörung (iRBD) oder eines REM-Schlafs ohne Atonie (RSWA) bei Patienten mit idiopathischer Polyneuropathie mit bzw. ohne abnormaler kardialer 123I-Metaiodobenzylguanidin (MIBG)-Szintigraphie (abnormale sympathische Innervation des Herzens)

Sekundäres Ziel (Grundlinie):

Zur Beurteilung der Prävalenz der Parkinson-Krankheit (PD), Demenz mit Lewy-Körpern (DLB) und Multipler Systematrophie (MSA) bei Patienten mit idiopathischer Polyneuropathie.

Hypothese (Grundlinie):

iRBD tritt bei Patienten mit bekannter idiopathischer Polyneuropathie und abnormaler sympathischer Innervation des Herzens (bewertet durch kardiale 123I-MIBG-Szintigraphie) häufiger auf als bei Patienten mit normaler sympathischer Innervation des Herzens.

Hauptziel (5-Follow-up):

Es sollte beurteilt werden, ob Patienten mit idiopathischer Polyneuropathie über einen Zeitraum von fünf Jahren RSWA, iRBD, PD, DLB oder MSA entwickeln.

Hypothese (5-Follow-up):

Patienten mit bekannter idiopathischer Polyneuropathie und abnormaler sympathischer Innervation des Herzens (bewertet durch kardiale 123I-MIBG-Szintigraphie) konvertieren häufiger zu RSWA, iRBD, PD, DLB oder MSA als Patienten mit normaler sympathischer Innervation des Herzens.

Methoden:

Klinische Bewertung in Kombination mit Fragebögen, multimodalen bildgebenden Verfahren und Polysomnographie.

(Beurteilung der Neuropathie: Neuropathie-Beeinträchtigungs-Score – Unterschenkel (NIS-LL), Utah Early Neurological Scale (UENS), Kumamoto Neurological Scale und autonomer Funktionstest einschließlich Tilt-Table-Test, Valsalva-Manöver, Deep Breathing-Test, quantitativer sensorischer Axonreflextest (QSART). Kognition: Das Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Trail Making Test B (TMT-B). Motorische Funktion: MDS-Unified Parkinson's Disease Rating Scale Teil III (MDS-UPDRS-III). Multimodale Bildgebung: kardiale 123I-MIBG-Szintigraphie, PE2I-PET-CT, MR-Neuromelanin. Schlaf: Fragebogen zum Screening von REM-Schlafverhaltensstörungen (RBDSQ), One-Night-Video-Polysomnographie (PSG).)

Statistiken:

Wir gehen davon aus, dass wir 100 Teilnehmer mit idiopathischer Polyneuropathie und orthostatischer Hypotonie oder abnormaler 24-Stunden-Blutdruckmessung (nicht nächtlicher Blutdruckabfall) einschließen werden, die sich einer kardialen 123I-MIBG-Szintigraphie unterzogen haben. Basierend auf vorläufigen Ergebnissen gehen wir davon aus, dass 1/3 (30 Teilnehmer) eine abnormale kardiale MIBG-Szintigraphie aufweisen werden (Fälle, bei denen eine prodromale Parkinson-Krankheit oder DLB vermutet wird) und 2/3 (70 Teilnehmer) eine normale MIBG-Szintigraphie aufweisen werden (Kontrollen). Es wird angenommen, dass die Prävalenz von iRBD, die durch Video-PSG erkannt wurde, bei Teilnehmern mit normaler kardialer MIBG-Szintigraphie 5 % und bei Teilnehmern mit abnormaler MIBG-Szintigraphie 35 % beträgt. Um eine Aussagekraft von 88 % zu erreichen, müssen 81 Teilnehmer eingeschlossen werden (54 mit normaler und 27 mit abnormaler kardialer MIBG-Szintigraphie). Die Leistungsberechnung basierte auf Fishers exaktem Test. Aufgrund der erwarteten geringen Anzahl an Teilnehmern mit per Video-PSG erkanntem iRBD wurde der exakte Fisher-Test verwendet.

Biobank:

Gleichzeitige Sammlung von Körpergewebe/-flüssigkeiten: Haut, Blut, Liquor und Kot. Die Analyse der Konzentrationen an phosphoryliertem Tau, Gesamt-Tau und Beta-Amyloid in der Liquor cerebrospinalis wird zu Studienbeginn durchgeführt.