Продромальная модель болезни Паркинсона, ограниченной периферической нервной системой (Prompark)

Основная цель (исходный уровень):

Оценить распространенность изолированного расстройства поведения в фазе быстрого сна (iRBD) или быстрого сна без атонии (RSWA) у пациентов с идиопатической полинейропатией с аномальной сцинтиграфией сердца с 123I-метайодбензилгуанидином (MIBG) или без нее (нарушение симпатической иннервации сердца).

Вторичная цель (исходная):

Оценить распространенность болезни Паркинсона (БП), деменции с тельцами Леви (ДЛБ) и множественной системной атрофии (МСА) у пациентов с идиопатической полиневропатией.

Гипотеза (исходная ситуация):

iRBD более распространен у пациентов с идиопатической полинейропатией и аномальной симпатической иннервацией сердца (по данным сцинтиграфии сердца с 123I-MIBG) по сравнению с нормальной симпатической иннервацией сердца.

Основная цель (5 последующих):

Оценить, развиваются ли у пациентов с идиопатической полинейропатией RSWA, iRBD, PD, DLB или MSA в течение пяти лет.

Гипотеза (5 повторений):

У пациентов с идиопатической полиневропатией и аномальной симпатической иннервацией сердца (по данным сцинтиграфии сердца с 123I-MIBG) чаще развивается RSWA, iRBD, PD, DLB или MSA, чем у пациентов с нормальной симпатической иннервацией сердца.

Методы:

Клиническая оценка в сочетании с анкетами, мультимодальными методами визуализации и полисомнографией.

(Оценка невропатии: шкала нарушений невропатии - голень (NIS-LL), ранняя неврологическая шкала Юты (UENS), неврологическая шкала Кумамото и тест вегетативных функций, включая тест наклона стола, маневр Вальсальвы, тест глубокого дыхания, количественный тест сенсорного аксонного рефлекса) (КСАРТ). Познание: Монреальский когнитивный тест (MoCA), тест B (TMT-B). Двигательная функция: Единая шкала оценки болезни Паркинсона MDS, часть III (MDS-UPDRS-III). Мультимодальная визуализация: сцинтиграфия сердца с 123I-MIBG, PE2I-ПЭТ-КТ, МР-нейромеланин. Сон: Анкета для скрининга расстройств поведения во время быстрого сна (RBDSQ), однодневная видеополисомнография (PSG).)

Статистика:

Мы ожидаем включить 100 участников с идиопатической полинейропатией и ортостатической гипотензией или аномальным 24-часовым измерением артериального давления (неночное падение артериального давления), которым была проведена сцинтиграфия сердца с 123I-MIBG. Основываясь на предварительных результатах, мы ожидаем, что у 1/3 (30 участников) будут выявлены отклонения от нормы при сцинтиграфии MIBG сердца (случаи, предполагающие продромальную БП или DLB), а у 2/3 (70 участников) - нормальная сцинтиграфия MIBG (контрольная группа). Предполагается, что распространенность iRBD, обнаруженного с помощью видео-ПСГ, составляет 5% у участников с нормальной сцинтиграфией сердца MIBG и 35% у участников с аномальной сцинтиграфией MIBG. Для достижения мощности 88% необходимо включить 81 участника (54 с нормальной и 27 с аномальной сердечной сцинтиграфией MIBG). Расчет мощности был основан на точном тесте Фишера. Точный тест Фишера был использован из-за ожидаемого небольшого числа участников с iRBD, обнаруженным с помощью видео PSG.

Биобанк:

Одновременный сбор тканей/жидкостей организма: кожи, крови, спинномозговой жидкости и фекалий. Анализ уровней фосфорилированного тау, общего тау и бета-амилоида в спинномозговой жидкости проводят исходно.