Prodromal model for Parkinsons sygdom begrænset til det perifere nervesystem (Prompark)

Primært mål (baseline):

At vurdere forekomsten af ​​isoleret REM-søvnadfærdsforstyrrelse (iRBD) eller REM-søvn uden atoni (RSWA) hos patienter med idiopatisk polyneuropati med til uden unormal hjerte-123I-metaiodobenzylguanidin (MIBG)-scintigrafi (unormal sympatisk innervation af hjertet)

Sekundært mål (baseline):

At vurdere forekomsten af ​​Parkinsons sygdom (PD), demens med Lewy bodies (DLB) og multipel systematrofi (MSA) hos patienter med idiopatisk polyneuropati.

Hypotese (baseline):

iRBD er mere udbredt hos patienter kendt med idiopatisk polyneuropati og abnorm sympatisk innervation af hjertet (vurderet ved hjerte 123I-MIBG scintigrafi) sammenlignet med normal hjerte sympatisk innervation.

Primært mål (5-opfølgning):

At vurdere om patienter med idiopatisk polyneuropati udvikler RSWA, iRBD, PD, DLB eller MSA over en periode på fem år.

Hypotese (5-opfølgning):

Patienter kendt med idiopatisk polyneuropati og unormal sympatisk innervation af hjertet (vurderet ved hjerte 123I-MIBG scintigrafi) vil konvertere til RSWA, iRBD, PD, DLB eller MSA oftere end dem med normal hjertesympatisk innervation.

Metoder:

Klinisk evaluering i kombination med spørgeskemaer, multimodale billeddannelsesmetoder og polysomnografi.

(Vurdering af neuropati: Neuropathy Impairment Score - Lower Leg (NIS-LL), Utah Early Neurological Scale (UENS), Kumamoto Neurological Scale og autonom funktionstest, herunder Tilt table Test, Valsalva Maneuver, Deep Breathing Test, The Quantitative sensory axon reflex test (QSART). Kognition: Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Trail making Test B (TMT-B). Motorisk funktion: MDS-Unified Parkinsons Disease Rating Scale del III (MDS-UPDRS-III). Multimodal billeddannelse: hjerte 123I-MIBG scintigrafi, PE2I-PET-CT, MR-neuromelanin. Søvn: REM Sleep Behavior Disorder Screening Questionnaire (RBDSQ), one-night video polysomnography (PSG).)

Statistik:

Vi forventer at inkludere 100 deltagere med idiopatisk polyneuropati og ortostatisk hypotension eller unormal 24-timers blodtryksmåling (ikke natlig blodtryksfald), og som har fået foretaget en hjerte-123I-MIBG-scintigrafi. Baseret på foreløbige resultater forventer vi, at 1/3 (30 deltagere) vil have unormal hjerte-MIBG-scintigrafi (tilfælde, foreslået at have prodromal PD eller DLB) og 2/3 (70 deltagere) med normal MIBG-scintigrafi (kontroller). Prævalensen af ​​iRBD påvist ved video-PSG antages at være 5 % hos deltagere med normal hjerte-MIBG-scintigrafi og 35 % hos deltagere med unormal MIBG-scintigrafi. For at opnå en styrke på 88 % skal 81 deltagere inkluderes (54 med normal og 27 med abnorm hjerte-MIBG-scintigrafi). Effektberegningen var baseret på Fishers eksakte test. Fishers eksakte test blev brugt på grund af det forventede lille antal deltagere med video PSG-detekteret iRBD.

Biobank:

Samtidig opsamling af kropsvæv/væsker: hud, blod, cerebrospinalvæske og fæces. Analyse af niveauerne af phosphoryleret tau, total-tau og amyloid beta i cerebrospinalvæske udføres ved baseline.