Modèle prodromique de la maladie de Parkinson confiné au système nerveux périphérique (Prompark)

Objectif principal (référence) :

Évaluer la prévalence du trouble du comportement en sommeil paradoxal isolé (iRBD) ou du sommeil paradoxal sans atonie (RSWA) chez les patients atteints de polyneuropathie idiopathique avec ou sans scintigraphie cardiaque anormale à l'123I-métaiodobenzylguanidine (MIBG) (innervation sympathique anormale du cœur)

Objectif secondaire (référence) :

Évaluer la prévalence de la maladie de Parkinson (MP), de la démence à corps de Lewy (DLB) et de l'atrophie multisystématisée (AMS) chez les patients atteints de polyneuropathie idiopathique.

Hypothèse (de base) :

L'iRBD est plus fréquente chez les patients présentant une polyneuropathie idiopathique et une innervation sympathique anormale du cœur (évaluée par scintigraphie cardiaque au 123I-MIBG) par rapport à l'innervation sympathique cardiaque normale.

Objectif principal (5-suivi) :

Évaluer si les patients atteints de polyneuropathie idiopathique développent un RSWA, un iRBD, un PD, un DLB ou un MSA sur une période de cinq ans.

Hypothèse (5-suivi) :

Les patients connus avec une polyneuropathie idiopathique et une innervation sympathique anormale du cœur (évaluée par scintigraphie cardiaque 123I-MIBG) se convertiront plus souvent en RSWA, iRBD, PD, DLB ou MSA que ceux ayant une innervation sympathique cardiaque normale.

Méthodes :

Évaluation clinique en combinaison avec des questionnaires, des méthodes d'imagerie multimodale et une polysomnographie.

(Évaluation de la neuropathie : Neuropathy Impairment Score - Lower Leg (NIS-LL), Utah Early Neurological Scale (UENS), Kumamoto Neurological Scale et test de la fonction autonome comprenant le test de la table d'inclinaison, la manœuvre de Valsalva, le test de respiration profonde, le test quantitatif du réflexe sensoriel des axones. (QSART). Cognition : Évaluation cognitive de Montréal (MoCA), Test de création de sentiers B (TMT-B). Fonction motrice : échelle d'évaluation unifiée de la maladie de Parkinson MDS, partie III (MDS-UPDRS-III). Imagerie multimodale : scintigraphie cardiaque 123I-MIBG, PE2I-PET-CT, MR-neuromélanine. Sommeil : Questionnaire de dépistage des troubles du comportement en sommeil paradoxal (RBDSQ), polysomnographie vidéo d'une nuit (PSG).)

Statistiques:

Nous prévoyons d'inclure 100 participants atteints de polyneuropathie idiopathique et d'hypotension orthostatique ou mesure anormale de la pression artérielle sur 24 heures (creux de la pression artérielle non nocturne) et qui ont eu une scintigraphie cardiaque au 123I-MIBG. Sur la base des résultats préliminaires, nous prévoyons que 1/3 (30 participants) auront une scintigraphie MIBG cardiaque anormale (cas suggérés comme ayant une PD prodromique ou une DLB) et 2/3 (70 participants) avec une scintigraphie MIBG normale (contrôles). La prévalence de l'iRBD détectée par vidéo-PSG est supposée être de 5 % chez les participants ayant une scintigraphie MIBG cardiaque normale et de 35 % chez les participants ayant une scintigraphie MIBG anormale. Pour atteindre une puissance de 88%, 81 participants doivent être inclus (54 avec scintigraphie MIBG cardiaque normale et 27 avec scintigraphie cardiaque anormale). Le calcul de la puissance était basé sur le test exact de Fisher. Le test exact de Fisher a été utilisé en raison du petit nombre attendu de participants avec l'iRBD détecté par vidéo PSG.

Biobanque :

Collecte simultanée de tissus/liquides corporels : peau, sang, liquide céphalo-rachidien et selles. L'analyse des niveaux de tau phosphorylé, de tau total et de bêta amyloïde dans le liquide céphalo-rachidien est effectuée au départ.