Prodromal modell av Parkinsons sykdom begrenset til det perifere nervesystemet (Prompark)

Hovedmål (grunnlinje):

For å vurdere forekomsten av isolert REM-søvnadferdsforstyrrelse (iRBD) eller REM-søvn uten atoni (RSWA) hos pasienter med idiopatisk polynevropati med til og med uten unormal hjerte-123I-metaiodobenzylguanidin (MIBG)-scintigrafi (unormal sympatisk innervasjon av hjertet)

Sekundært mål (grunnlinje):

For å vurdere forekomsten av Parkinsons sykdom (PD), demens med Lewy-legemer (DLB) og multippel systematrofi (MSA) hos pasienter med idiopatisk polynevropati.

Hypotese (grunnlinje):

iRBD er mer utbredt hos pasienter kjent med idiopatisk polynevropati og unormal sympatisk innervasjon av hjertet (vurdert ved hjerte-123I-MIBG-scintigrafi) sammenlignet med normal sympatisk hjerteinnervasjon.

Primært mål (5-oppfølging):

For å vurdere om pasienter med idiopatisk polynevropati utvikler RSWA, iRBD, PD, DLB eller MSA over en periode på fem år.

Hypotese (5-oppfølging):

Pasienter kjent med idiopatisk polynevropati og unormal sympatisk innervasjon av hjertet (vurdert ved hjerte 123I-MIBG scintigrafi) vil konvertere til RSWA, iRBD, PD, DLB eller MSA oftere enn de med normal hjertesympatisk innervasjon.

Metoder:

Klinisk evaluering i kombinasjon med spørreskjemaer, multimodale avbildningsmetoder og polysomnografi.

(Vurdering av nevropati: Neuropathy Impairment Score - Lower Leg (NIS-LL), Utah Early Neurological Scale (UENS), Kumamoto Neurological Scale og autonom funksjonstest inkludert Tilt table Test, Valsalva Maneuver, Deep Breathing Test, The Quantitative sensory axon reflex test (QSART). Kognisjon: Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Trail making Test B (TMT-B). Motorisk funksjon: MDS-Unified Parkinsons Disease Rating Scale del III (MDS-UPDRS-III). Multimodal avbildning: hjerte 123I-MIBG scintigrafi, PE2I-PET-CT, MR-neuromelanin. Søvn: REM Sleep Behavior Disorder Screening Questionnaire (RBDSQ), one-night video polysomnography (PSG).)

Statistikk:

Vi forventer å inkludere 100 deltakere med idiopatisk polynevropati og ortostatisk hypotensjon eller unormal 24-timers blodtrykksmåling (ikke nattlig blodtrykksfall) og som har hatt en hjerte-123I-MIBG-scintigrafi. Basert på foreløpige resultater forventer vi at 1/3 (30 deltakere) vil ha unormal hjerte-MIBG-scintigrafi (tilfeller, foreslått å ha prodromal PD eller DLB) og 2/3 (70 deltakere) med normal MIBG-scintigrafi (kontroller). Prevalensen av iRBD påvist av video-PSG antas å være 5 % hos deltakere med normal hjerte-MIBG-scintigrafi og 35 % hos deltakere med unormal MIBG-scintigrafi. For å oppnå en kraft på 88 %, må 81 deltakere inkluderes (54 med normal og 27 med unormal hjerte-MIBG-scintigrafi). Effektberegningen var basert på Fishers eksakte test. Fishers eksakte test ble brukt på grunn av det forventede lille antallet deltakere med video PSG-oppdaget iRBD.

Biobank:

Samtidig oppsamling av kroppsvev/væsker: hud, blod, cerebrospinalvæske og avføring. Analyse av nivåene av fosforylert tau, total-tau og amyloid beta i cerebrospinalvæske utføres ved baseline.