말초신경계에 국한된 파킨슨병의 전구 모델 (Prompark)

주요 목표(기준선):

비정상 심장 123I-메타오도벤질구아니딘(MIBG) 신티그라피(심장의 비정상 교감신경 분포)가 없는 특발성 다발신경병증 환자에서 고립성 REM 수면 행동 장애(iRBD) 또는 무긴장 없는 REM 수면(RSWA)의 유병률을 평가합니다.

2차 목표(기준선):

특발성 다발신경병증 환자에서 파킨슨병(PD), 루이체 치매(DLB) 및 다계통 위축(MSA)의 유병률을 평가합니다.

가설(기준):

iRBD는 정상적인 심장 교감 신경 분포와 비교하여 특발성 다발신경병증 및 심장의 비정상적인 교감 신경 분포(심장 123I-MIBG 신티그라피로 평가)가 있는 환자에서 더 널리 퍼져 있습니다.

주요 목표(5개 후속 조치):

특발성 다발신경병증 환자에게 5년에 걸쳐 RSWA, iRBD, PD, DLB 또는 MSA가 발생하는지 여부를 평가합니다.

가설(5개 후속 조치):

특발성 다발신경병증과 심장의 비정상적인 교감 신경 분포(심장 123I-MIBG 신티그라피로 평가)가 있는 것으로 알려진 환자는 정상적인 심장 교감 신경 분포를 가진 환자보다 RSWA, iRBD, PD, DLB 또는 MSA로 더 자주 전환됩니다.

행동 양식:

설문지, 다중 모드 영상 방법 및 수면다원검사를 결합한 임상 평가.

(신경병증 평가: 신경병증 장애 점수 - 하지(NIS-LL), 유타 조기 신경 척도(UENS), 구마모토 신경 척도 및 기울기 테이블 검사, 발살바 기동, 심호흡 검사, 정량적 감각 축색 반사 검사를 포함한 자율 기능 검사 (QSART). 인지: 몬트리올 인지 평가(MoCA), 트레일 만들기 테스트 B(TMT-B). 운동 기능: MDS-통합 파킨슨병 평가 척도 파트 III(MDS-UPDRS-III). 다중 모드 영상: 심장 123I-MIBG 신티그라피, PE2I-PET-CT, MR-뉴로멜라닌. 수면: REM 수면 행동 장애 선별 설문지(RBDSQ), 하룻밤 비디오 수면다원검사(PSG).)

통계:

특발성 다발신경병증 및 기립성 저혈압 또는 비정상적인 24시간 혈압 측정(비야간 혈압 강하)이 있고 심장 123I-MIBG 신티그라피를 받은 참가자 100명이 포함될 것으로 예상됩니다. 예비 결과에 기초하여, 우리는 1/3(참가자 30명)이 비정상적인 심장 MIBG 신티그래피(전구체 PD 또는 DLB가 있는 것으로 제안되는 사례)를 갖고, 2/3(참가자 70명)이 정상적인 MIBG 신티그래피(대조군)를 가질 것으로 예상합니다. video-PSG에 의해 검출된 iRBD의 유병률은 정상적인 심장 MIBG 신티그래피를 가진 참가자의 경우 5%, 비정상적인 MIBG 신티그래피를 가진 참가자의 경우 35%로 추정됩니다. 88%의 검정력을 달성하려면 81명의 참가자가 포함되어야 합니다(정상 54명, 비정상 심장 MIBG 신티그라피 27명). 검정력 계산은 Fisher의 정확 검정을 기반으로 했습니다. PSG에서 감지된 iRBD 비디오를 사용하는 참가자 수가 적을 것으로 예상되기 때문에 Fisher의 정확한 테스트가 사용되었습니다.

바이오뱅크:

신체 조직/액체(피부, 혈액, 뇌척수액 및 대변)를 동시에 수집합니다. 뇌척수액 내 인산화된 타우, 총-타우 및 아밀로이드 베타 수준의 분석은 기준선에서 수행됩니다.