Modelo prodrômico da doença de Parkinson confinado ao sistema nervoso periférico (Prompark)

Objetivo principal (linha de base):

Avaliar a prevalência de Transtorno Comportamental do Sono REM isolado (iRBD) ou sono REM sem atonia (RSWA) em pacientes com polineuropatia idiopática com ou sem cintilografia cardíaca anormal com 123I-metaiodobenzilguanidina (MIBG) (inervação simpática anormal do coração)

Objetivo secundário (linha de base):

Avaliar a prevalência da Doença de Parkinson (DP), Demência com Corpos de Lewy (DLB) e Atrofia de Sistemas Múltiplos (AMS) em pacientes com polineuropatia idiopática.

Hipótese (linha de base):

iRBD é mais prevalente em pacientes com polineuropatia idiopática conhecida e inervação simpática anormal do coração (avaliada por cintilografia cardíaca com 123I-MIBG) em comparação com a inervação simpática cardíaca normal.

Objetivo principal (5 acompanhamentos):

Avaliar se pacientes com polineuropatia idiopática desenvolvem RSWA, iRBD, PD, DLB ou MSA durante um período de cinco anos.

Hipótese (5 acompanhamentos):

Pacientes com polineuropatia idiopática conhecida e inervação simpática anormal do coração (avaliada por cintilografia cardíaca com 123I-MIBG) serão convertidos para RSWA, iRBD, PD, DLB ou MSA com mais frequência do que aqueles com inervação simpática cardíaca normal.

Métodos:

Avaliação clínica em combinação com questionários, métodos de imagem multimodais e polissonografia.

(Avaliação de neuropatia: pontuação de comprometimento de neuropatia - perna inferior (NIS-LL), escala neurológica precoce de Utah (UENS), escala neurológica de Kumamoto e teste de função autonômica, incluindo teste de mesa de inclinação, manobra de Valsalva, teste de respiração profunda, teste quantitativo de reflexo sensorial do axônio (QSART). Cognição: Avaliação Cognitiva de Montreal (MoCA), Teste de Trilha B (TMT-B). Função motora: Escala Unificada de Avaliação da Doença de Parkinson do MDS, parte III (MDS-UPDRS-III). Imagem multimodal: cintilografia cardíaca com 123I-MIBG, PE2I-PET-CT, RM-neuromelanina. Sono: Questionário de triagem de transtorno de comportamento do sono REM (RBDSQ), polissonografia de vídeo de uma noite (PSG).)

Estatísticas:

Esperamos incluir 100 participantes com polineuropatia idiopática e hipotensão ortostática ou medição anormal da pressão arterial em 24 horas (queda da pressão arterial não noturna) e que fizeram uma cintilografia cardíaca com 123I-MIBG. Com base nos resultados preliminares, esperamos que 1/3 (30 participantes) apresente cintilografia cardíaca MIBG anormal (casos sugeridos como DP prodrômico ou DLB) e 2/3 (70 participantes) com cintilografia MIBG normal (controles). Presume-se que a prevalência de iRBD detectada por vídeo-PSG seja de 5% em participantes com cintilografia cardíaca MIBG normal e 35% em participantes com cintilografia MIBG anormal. Para atingir um poder de 88%, 81 participantes devem ser incluídos (54 com cintilografia cardíaca MIBG normal e 27 com cintilografia cardíaca anormal). O cálculo do poder foi baseado no teste exato de Fisher. O teste exato de Fisher foi utilizado devido ao pequeno número esperado de participantes com iRBD detectado por vídeo PSG.

Biobanco:

Coleta simultânea de tecidos/fluidos corporais: pele, sangue, líquido cefalorraquidiano e fezes. A análise dos níveis de tau fosforilada, tau total e beta amilóide no líquido cefalorraquidiano é realizada no início do estudo.