Prodromaal model van de ziekte van Parkinson beperkt tot het perifere zenuwstelsel (Prompark)

Primair doel (basislijn):

Om de prevalentie van geïsoleerde REM-slaapgedragsstoornis (iRBD) of REM-slaap zonder atonie (RSWA) te beoordelen bij patiënten met idiopathische polyneuropathie met of zonder abnormale cardiale 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG)-scintigrafie (abnormale sympathische innervatie van het hart)

Secundair doel (basislijn):

Om de prevalentie van de ziekte van Parkinson (PD), dementie met Lewy bodies (DLB) en meervoudige systeematrofie (MSA) te beoordelen bij patiënten met idiopathische polyneuropathie.

Hypothese (basislijn):

iRBD komt vaker voor bij patiënten bekend met idiopathische polyneuropathie en abnormale sympathische innervatie van het hart (beoordeeld door cardiale 123I-MIBG-scintigrafie) in vergelijking met normale cardiale sympathische innervatie.

Hoofddoel (5-follow-up):

Beoordelen of patiënten met idiopathische polyneuropathie over een periode van vijf jaar RSWA, iRBD, PD, DLB of MSA ontwikkelen.

Hypothese (5-follow-up):

Patiënten met idiopathische polyneuropathie en abnormale sympathische innervatie van het hart (beoordeeld door cardiale 123I-MIBG-scintigrafie) zullen vaker overgaan op RSWA, iRBD, PD, DLB of MSA dan patiënten met normale cardiale sympathische innervatie.

Methoden:

Klinische evaluatie in combinatie met vragenlijsten, multimodale beeldvormingsmethoden en polysomnografie.

(Beoordeling van neuropathie: Neuropathy Impairment Score - Lower Leg (NIS-LL), Utah Early Neurological Scale (UENS), Kumamoto Neurological Scale en autonome functietest inclusief kanteltafeltest, Valsalva-manoeuvre, diepe ademhalingstest, de kwantitatieve sensorische axonreflextest (QSART). Cognitie: de Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Trail making Test B (TMT-B). Motorische functie: MDS-Unified Parkinson's Disease Rating Scale deel III (MDS-UPDRS-III). Multimodale beeldvorming: cardiale 123I-MIBG-scintigrafie, PE2I-PET-CT, MR-neuromelanine. Slaap: REM Sleep Behavior Disorder Screening Questionnaire (RBDSQ), videopolysomnografie van één nacht (PSG).)

Statistieken:

We verwachten 100 deelnemers te includeren met idiopathische polyneuropathie en orthostatische hypotensie of abnormale 24-uurs bloeddrukmeting (niet-nachtelijke bloeddrukdaling) en die een cardiale 123I-MIBG-scintigrafie hebben ondergaan. Op basis van voorlopige resultaten verwachten we dat 1/3 (30 deelnemers) abnormale cardiale MIBG-scintigrafie zal hebben (gevallen waarvan wordt gesuggereerd dat ze prodromale PD of DLB ​​hebben) en 2/3 (70 deelnemers) met normale MIBG-scintigrafie (controles). Er wordt aangenomen dat de prevalentie van iRBD gedetecteerd door video-PSG 5% bedraagt ​​bij deelnemers met normale cardiale MIBG-scintigrafie en 35% bij deelnemers met abnormale MIBG-scintigrafie. Om een ​​power van 88% te bereiken, moeten 81 deelnemers worden geïncludeerd (54 met normale en 27 met abnormale cardiale MIBG-scintigrafie). De vermogensberekening was gebaseerd op de exacte test van Fisher. De Fisher's exact-test werd gebruikt vanwege het verwachte kleine aantal deelnemers met video-PSG-gedetecteerde iRBD.

Biobank:

Gelijktijdig verzamelen van lichaamsweefsel/vloeistoffen: huid, bloed, hersenvocht en ontlasting. Analyse van de niveaus van gefosforyleerd tau, totaal-tau en amyloïde bèta in het hersenvocht wordt bij aanvang uitgevoerd.